Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija ir reti demielinizējoša slimība, ko izraisa JC vīrusa reaktivācija, kas konstatēta lielākajā daļā cilvēku. Patoloģija notiek imūnsistēmas nomākuma fāzē pacientiem ar AIDS, hemoblastozi, iedzimtiem imūndeficīta pacientiem, pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvu terapiju. Diagnostika pamatojas uz klīniskajiem datiem, smadzeņu tomogrāfijas rezultātiem, CSŠ pētījumiem par vīrusu DNS, smadzeņu biopsijas paraugu histoloģiju. Īpaša terapija nav izstrādāta.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (PML) ir saistīta ar JC-vīrusu (JCV), to novēro pacientiem ar imūndeficītu, no kuriem 85% ir inficēti ar HIV. Slimība ir saistīta ar oportūnistiskām infekcijām, vīrusa nesēji ir 90% no cilvēces. Līdz 20. gadsimta 90. gadiem PML biežums nepārsniedz 1 gadījumu uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Pieaugot AIDS slimnieku skaitam, šis skaitlis palielinājās līdz 1 uz 20 tūkstošiem cilvēku. Šodien progresējoša leikoencefalopātija novēro 5% AIDS pacientu. Daži autori ir ziņojuši par biežuma samazināšanos pēdējā desmitgadē, pateicoties veiksmīgai pretretrovīrusu terapijas lietošanai. Vienlaikus palielinās PML izplatība starp personām, kurām ir autoimūnas slimības, ko izraisa agresīvas imūnterapijas izmantošana ārstēšanas laikā.

PML cēloņi

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija attīstās JC poliomavīrusa reaktivācijas rezultātā. Vīruss ir plaši izplatīts. Infekcijas avots ir cilvēks, infekcija notiek caur gaisā esošu, barības ceļu. Lielākā daļa cilvēku ir inficēti bērnībā, ir veselīgi pārvadātāji. Dzīvības laikā vīruss ir latents, noturīgs nierēs, liesā, kaulu smadzenēs. Patogēna reaktivācija notiek, ņemot vērā strauji samazinātu imunitāti. Riska grupai slimības attīstībai ir šādi nosacījumi:

  • HIV infekcija AIDS veidā. Kopā ar šūnu imunitātes nomākšanu. Tas ir visizplatītākais PML cēlonis.
  • Hemoblastoze. Mieloproliferatīvās (leikēmijas) un limfoproliferatīvās (limfomas) procesi izraisa imūndeficīta attīstību.
  • Autoimūna patoloģija: sistēmiska sarkanā vilkēde, sklerodermija, reimatoīdais artrīts. Imūndeficīts veidojas uz aktīvās imūnsupresīvās terapijas fona, it īpaši ar monoklonālas antivielu preparātiem.
  • Iedzimtas slimības ar imūndeficītu: Di Džordžija sindroms, Wiskott-Aldrich, ataksija-telangiectāzija.
  • Imūnsupresija orgānu transplantācijas fona.
  • Sekundārais imūndeficīts, ko rada citostatiskā terapija vēzim.

Pathogenesis

Šūnu imunitātes traucējumi izraisa JC vīrusa DNS sekvences pārkārtošanu, izraisot tā aktivizēšanu. Vīrusam ir tropisms neurogijas (oligodendrocytes, astrocytes) šūnu elementos, kuru pārtraukšana ir saistīta ar mielīna iznīcināšanu. Rezultātā smadzeņu vielā parādās progresējoša multifokāla demielinizācija ar bojājumiem un saplūšanu. Mikroskopiski konstatēts astrozītu pieaugums, to kodolu deformācija, oligodendrokītu krāsošana atklāj kodolieroču iekļaušanu - JCV daļiņu kopas. Citotoksiskie T limfocīti ir primārā loma imūnās pretvīrusu atbildes reakcijā, nogalinot aktīvas vīrusa inficētās šūnas. Specifisku T-limfocītu samazināta ražošana imūndeficīta dēļ izraisa PML attīstību.

PML simptomi

Slimības debija ir subakēts (2-3 dienas) vai pakāpenisks (1-3 nedēļu) raksturs. Pathopsichological simptomi un fokālais neiroloģiskais deficīts nāk priekšplānā. Tipiskā iemiesojumā progresējoša multifokāla leikoencefalopātija rodas bez smadzeņu simptomiem raksturīgām neiroinfekcijām, meninges sindroma. Tiek ievērotas uzvedības izmaiņas, agresivitāte, emocionālā labilitāte, aizdomas, kognitīvās sfēras pakāpeniska vājināšanās (atmiņa, domāšana, uzmanība). Fokālais trūkums ir ķermeņa daļas pusē (hemiparēze) ekstremitāšu muskuļu vājums, afāzija, hemianopija, ataksija, parestēzija pozitākajās ekstremitātēs. Sākumā hemiparezē var nebūt, vēlāk to novēro 75% pacientu. 20% gadījumu rodas ar paroksizmālu epilepsiju. Garīgi traucējumi rodas 38% pacientu. Kognitīvā deficīta progresēšana izraisa demenci.

Retos gadījumos multifokālā leikoencefalopātija rodas netipiskā formā. Netipiski varianti ietver JC-meningoencefalītu, JC-encefalopātiju, granulāro šūnu neiropātiju. Meningoencefalīta formu raksturo meningeālo simptomu klātbūtne. Kad JC-encefalopātijas nav fokusa neiroloģiskā deficīta. Granulāro šūnu variantu veido izolēts smadzeņu sindroms.

Diagnostika

Progresējošo leikoencefalopātiju diagnosticē speciālisti neiroloģijas jomā, pamatojoties uz klīniskajiem datiem, neiromedigācijas pētījuma rezultātiem, specifiskās DNS noteikšanu. Diagnostikas algoritms ietver:

  • Neirologa pārbaude. Klasiskajā versijā hemiparēzi, hemihistēziju, drebuļus, nestabilitāti Romberga stāvoklī, diskotēkciju, sensomotoru afāziju un kognitīvos traucējumus nosaka neiroloģiskais stāvoklis. Novērota garīgā labilitāte, psihopatoloģiskie simptomi, iespējams, neatbilstoša uzvedība.
  • Oftalmologa eksāmens. Lielākajai daļai pacientu ir diagnosticēta redzes samazināšanās, perimetri atklāj homonīmu hemianopiju.
  • MRI smadzenēs. Tiek atklāta difusīva multifokāla demielinizācija, kam ir dažāds izmērs, kas asimetriski atrodas baltajā vielā, talāmā, bazālos kodolos.
  • PĶR pētījums. Mērķis ir atklāt JCV DNS cerebrospinālajā šķidrumā, ko iegūst ar jostas punkciju. Analīzes specifika ir 90-100%, jutīgums - 70-90%. Antiretrovīrusu terapija AIDS pacientiem samazina pētījuma jutīgumu līdz 58%, negatīvs rezultāts neizslēdz slimības klātbūtni.
  • Smadzeņu audu biopsija. Invazīvo metodi veic diagnostiski sarežģītās situācijās. Smadzeņu audu paraugu histoloģiskā pārbaude ļauj apstiprināt morfoloģiskas izmaiņas, kas raksturīgas leikoencefalopātijai.

Precīza "progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas" diagnostika ir derīga, ja klīniskās klīniskās izpausmes, MR izmaiņas tiek kombinētas ar pozitīvu PCR rezultātu vai tiek apstiprinātas ar histoloģijas datiem. Tikai klīnisko un MR simptomu klātbūtne ļauj diagnozi uzskatīt par iespējamu. Diferenciālā diagnostika tiek veikta ar primāro neiro-AIDS, neiro-reimatismu, vīrusu encefalītu.

PML ārstēšana

Pašlaik nav zāļu progresējošas leikozes falopātijas ārstēšanai ar pierādītu efektivitāti. Īpaša terapija tiek izstrādāta. Mēģinājumi ārstēt ar interferonu, imūnstimulējošiem līdzekļiem, citarabīnu un to kombinācijām nebija veiksmīgi. Cidofovīra zāļu klīniskie pētījumi, kuros pierādīta anti-JC iedarbība eksperimentos ar pelēm, nav izdevies. Nesen tika piedāvāta pilnīgi jauna antidepresanta ārstēšana ar mirtazapīnu, kas kavē JCV izplatīšanos, saistot receptorus, ar kuriem vīruss inficē neirogļijas šūnas. Metode prasa klīniskos pētījumus.

Prognoze un profilakse

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija pastāvīgi pastiprinās un izmainās komā. Dzīves ilgums svārstās no 1 mēneša. (akūta forma) līdz 10-12 mēnešiem. no slimības brīža. Profilakse ietver HIV infekcijas profilakses pasākumus, rūpīgu autoimūnu slimību ārstēšanu un neiroloģisko simptomu monitorēšanu pacientiem, kas tiek ārstēti ar monoklonālajām zālēm.

Sirds ārstēšana

tiešsaistes katalogs

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (PML) ir ātri progresējoša centrālā nervu sistēmas demielinizējošā infekcijas slimība ar asimetrisku smadzeņu bojājumu. To izraisa cilvēka poliomavīrusa 2 aktivācija, kuras nesējs ir apmēram 80% iedzīvotāju.

Cilvēka poliomavīruss 2 (JC vīruss) ir viens no sešiem cilvēka poliomavīrusa veidiem un tika nosaukts pēc pacienta iniciāļiem (John Cunningham), kurā to pirmo reizi atklāja 1971. gadā. Ievērojama imūnsistēmas nomākšana pirms tās aktivācijas cilvēka organismā: lielākā daļa PML gadījumi ir iegūtā imūndeficīta sindroma (AIDS) izpausme, citos gadījumos - pēc imunitāti nomācošas un imūnmodulācijas terapijas, piemēram, kā daļa no ārstēšanas ar monoklonālām antivielām vai pēc orgānu transplantācijas hematoloģiskas neoplazmas, piemēram, Hodžkina slimība, hroniska limfoleikozes leikēmija. Īpaši bieži slimība pēc kaulu smadzeņu transplantācijas. Problēma ir PML sastopamība multiplās sklerozes pacientiem, kuri tiek ārstēti ar natalizumabu.

Efektīva PML terapija līdz šim nav atrasta (izņemot gadījumus, kad imūnsupresija tika sasniegta, izmantojot monoklonālās antivielas).

Epidemioloģija

Pirms HIV epidēmijas tā bija ārkārtīgi reta slimība. 26 gadus no 1954. līdz 1984. gadam tika aprakstīti tikai 230 PML gadījumi. Biežums bija 1: 1 000 000. 90. gados saslimstība palielinājās līdz 1: 200 000. Tajā pašā laikā HIV inficēto cilvēku saslimstība sasniedza 3,3 no 1000 pacientiem. Pēc ļoti aktīvās pretretrovīrusu terapijas (HAART) ieviešanas praksē PML sastopamība ir aptuveni 1,3 gadījumi uz 1000 cilvēkiem, kas inficēti ar HIV gadā.

Patogēne un patoloģiskas izmaiņas

JC infekcija ir asimptomātiska. Parasti infekcija notiek bērnībā, patogēns paliek ķermenī dzīvē. Iespējamā vīrusa noturības vieta - nieres un / vai kaulu smadzenes. Vājās imūnsistēmas gadījumā vīrusu leikocīti pārvada uz centrālo nervu sistēmu un sāk tās replikāciju puslodes, smadzeņu cilmes, smadzenītes un muguras smadzenēs. Slimība ir demielinizējoša, vairāki nejelinizācijas apvalki, hiperhromiskie un paplašinātie oligodendrokītu kodi, neiro-patholoģiski tiek noteiktas palielinātas un deformētas astrocītes. Smadzeņu pelēkā viela praktiski neietekmē. Histopatoloisko slimību uzskata par slimību, kas ir pierādīta, ja konstatē vīrusa izraisītu JC proteīnu (imunohistochemiskais pētījums) vai JC vīrusa genoma atklāšanu pēc audu hibridizācijas.

Simptomi

Sākums parasti ir subakēts un izpaužas kā strauji progresējošs psihosoindroms, kas tiek diferencēts ar fokālās neiroloģiskiem simptomiem - galvenokārt mono- vai hemiparēzi, runas traucējumiem un redzes traucējumiem, piemēram, hemi- un kvadrantu anopsiju. Retāk rodas ataksija, reibonis, galvassāpes, maņu traucējumi un epilepsijas lēkmes. Garīgi traucējumi tiek izteikti progresējošos kognitīvos traucējumos, un atšķirībā no demences, kas rodas HIV infekcijas gadījumā, tiek pievienoti fokālie neiroloģiski traucējumi. Aprakstīta tikai muguras smadzeņu slimība (apļi tikai muguras smadzenēs) bez garīgās veselības traucējumiem.

Diagnostika

Makro rezonanses attēlojums (MRI) ir vēlamais paņēmiens salīdzinājumā ar datortomogrāfiju. T2-svērtos attēlos ir noteiktas hiperintensijas perēkļi - asimetriski sadalīti frontiskas un parietālās-pakaušļa daļās, kā arī garozā, smadzeņu stumbra un smadzenītes baltajā vielā bez vai ar nelielu kontrastvielas uztveršanu; audu tilpuma pieaugums nav novērots. T1-svērtos attēlos šie foci ir hipointētiski. Vienai trešdaļai pacientu ir arī infra-dentoriālās perēkļi, kurus var noteikt arī atsevišķi.

Smadzeņu cerebrospināla šķidruma izmaiņas nav specifiskas, un tās ir raksturīgas tām slimībām, kas saistītas ar imūndeficīta vīrusu. Tieša JC vīrusa atklāšana ar PCR pārbaudi ir iespējama 74-90%. JC vīrusa slodzi var noteikt arī pēc analoģijas ar HIV. Pētījumi liecina, ka vīrusu slodzes samazināšanās vai pat to pazušanas dēļ terapijas dēļ ir saistīta ar uzlabotu slimības prognozi un kopējo dzīvildzi.

Elektroencefalogrāfija: nespecifiska aktivitātes inhibīcija.

Smadzeņu audu biopsija: veic ar atkārtotu negatīvu PCR un progresējošu slimību.

Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams: slimības, kas izraisa imūnsupresiju, klātbūtni; tipiskas izmaiņas MRI un pozitīvā PCR; dažreiz smadzeņu audu biopsija.

Diferenciālā diagnoze

Ja ir aizdomas par PML, jāizslēdz biežāka encefalopātija nekā PML, piemēram, toksoplazmoze, kriptokokoze. Tālāk tiek veikta diferenciāldiagnoze ar CNS limfomu, HIV demenci un leikodistrofiju; bērniem ar subakūtu sklerozējošu panencefalītu. Ja PML ir aizdomas pacientiem ar multiplo sklerozi, kuri tiek ārstēti ar natalizumabu, ir jānovērš vēl viena pamatā esošas slimības saasināšanās - un kontrastviela uzņem MRT foci.

Ārstēšana

Īpaša terapija nav zināma. Nav pietiekami daudz randomizētu pētījumu, lai apstiprinātu ārstēšanas ar dažādiem pretvīrusu līdzekļiem iedarbību. Visefektīvākais līdzeklis ir atjaunot imūnsistēmas darbību. Pacientiem ar imūnsupresīvu terapiju tā jāpārtrauc, kad vien iespējams, vai jāsamazina deva. Pacienti, kas saņem monoklonālas antivielas, indicēti plasmaphezē. Pacientiem ar PML sākšanos pēc orgānu transplantācijas noteiktos apstākļos transplantējamais orgāns ir jānoņem. Ir apspriesta iespēja lietot netipiskus antipsihotiskus līdzekļus: ir zināms, ka tie spēj bloķēt receptorus - 5-HT2A - šie paši receptori ir JC vīrusa mērķis; Lai apstiprinātu šo pieņēmumu, vēl nav kontrolētu pētījumu.

Prognoze

Negatīvs Ja nav iespējams atjaunot vai uzlabot imūnsistēmas funkciju, nāve iestājas no 3 līdz 20 mēnešiem pēc PML diagnozes.

Literatūra

  • Maschke, MArent G. und Maschke, M. HIV infekcija un AIDS: neiroloģiski manifestācija. Kohlhammer-Verlag 2013 "Neiroloģiskās terapijas un terapijas ārstēšana" p. 612
  • S. S. Tan, I. J. Koralnik: progresējoša multifokāla leikoencefalopātija un patogeneze. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Saites

  1. K. A. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Smadzeņu infekcija ar JC vīrusu.
  2. ↑ Weissert R. Progresējošā daudzfokusu leikenēzefalopātija. Journal of Neuroimmunology 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Papovai līdzīgu smadzeņu audzēšana no cilvēka smadzenēm ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. PML klīniskās pazīmes. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. ↑ progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (literatūras apskats)
  6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli et al. Infect Dis. Marts 15, 2009; 199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC vīrusa mielīts bez mieloīdās leikēmijas iesaistīšanās smadzenēs. Eiropas žurnāls par neiroloģiju 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija 47 HIV-seropozitīviem pacientiem: neiroizofilēšana ar klīnisku un patoloģisku korelāciju. Radioloģija. Aprīlis, 1993; 187 (1): 233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija, ko diagnosticē JC vīrusu specifiskā DNS no cerebrospinālajiem šķidrumiem. AIDS 1994. gada janvāris, 8 (1): 49-57.
  11. ↑ progresējoša daudzfokusu leikoenēzefalopātija. hivbuch.de. Pārbaudīts 2015. gada 23. septembrī.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potenciāls progresējošas multifokālās leikoencefalopātijas risks ar natalizumaba terapiju: iespējamās iejaukšanās. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (subkortāle encefalopātija) ir lēna centrālās nervu sistēmas vīrusa infekcija, kas attīstās imūnās sistēmas slimībās. Šī slimība izraisa subaktu centrālo nervu sistēmu progresējošu demielinizāciju, daudzfokusu neiroloģisko deficītu un nāvi, parasti viena gada laikā. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz CT datiem ar kontrasta palielināšanu vai MPT, kā arī PCR CSF rezultātu. Simptomātiska ārstēšana.

ICD-10 kodekss

A81.2. Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija.

Progresējošās multifokālās leikoencefalopātijas epidemioloģija

Patogēna avots ir cilvēks. Pārraides ceļi nav pietiekami pētīti, tiek uzskatīts, ka patogēnu var pārnēsāt ar gaisā esošām pilieniņām, kā arī ar fekāliem un orāli. Vairumā gadījumu infekcija ir asimptomātiska. Antivielas sastopamas 80-100% iedzīvotāju.

Kas izraisa progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju?

Progresējošo multifokālo leikoencefalopātiju izraisa Papovaviridae dzimtas JC vīruss, kas ir Polyomavirus ģints. Vīrusa genomu pārstāv apļveida RNS. Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (PMLE), visticamāk, ir izraisījusi plaši izplatītā JC vīrusa reaktivizāciju no papovavīrusa ģimenes, kas bērnībā parasti nonāk ķermenī un ir latenta nierēs un citos orgānos un audos (piemēram, CNS mononukleāros šūnās). Reaktivētais vīruss ir oligodendrokītu tropisms. Lielākajai daļai pacientu novērota šūnu imunitātes pastiprināšanās pret AIDS (visbiežākais riska faktors), limfātiskās un mieloproliferatīvās (leikēmijas, limfomas) vai citu slimību un stāvokļu (piemēram, Wiskott-Aldrich sindroma, orgānu transplantācijas) fona. Progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas veidošanās risks AIDS slimniekiem palielinās, palielinoties vīrusu slodzei; Pašlaik progresējošās multifokālās leikoencefalopātijas biežums ir samazinājies plašu efektīvu pretretrovīrusu zāļu klātbūtnes dēļ.

Progresējošās multifokālās leikoencefalopātijas patoģenēze

CNS bojājums rodas personām ar imūndeficītu AIDS, limfomas, leikēmijas, sarkoidozes, tuberkulozes un farmakoloģiskās imūnsupresijas fona. JC vīruss izpaužas izteikts neirotropisms un selektīvi inficē neiroģielas šūnas (astrocytes un oligodendrocytes), kas izraisa mielīna sintēzes pārtraukšanu. Smadzeņu saturā smadzeņu puslodes, stumbra un smadzenītes ar maksimālo blīvumu pelēkajā un baltajā materiālā robežas ir atrodamas vairākas demielinizācijas fāzes.

Progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas simptomi

Slimības sākums ir pakāpenisks. Slimība var debitēt ar pacienta neveiklības un neveiklības izskatu, un pēc tam kustību traucējumi pasliktinās līdz hemiparezes attīstībai. Daudzfokāls bojājums smadzeņu garozā dēļ izraisa afāziju, dizartriju, hemianopiju, kā arī maņu, smadzeņu un stumbra mazspēju. Dažos gadījumos attīstās transversālais mielīts. 2/3 pacientu atzīmē demenci, garīgos traucējumus un personības izmaiņas. AIDS slimniekiem ir raksturīgi galvassāpes un trauksmes krampji. Progresīva slimības progresēšana izraisa nāvi, parasti 1-9 mēnešus pēc debijas. Plūsma ir pakāpeniska. Progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas neiroloģiskie simptomi atspoguļo smadzeņu puslodu disfunkcionētu asimetrisko bojājumu. Hemiplegija, hemianopsija vai citas izmaiņas redzes laukos, afāzija, disartrija. Klīniskajā attēlā dominē lielāku smadzeņu darbību traucējumi un apziņas traucējumi, kam seko brutāla demence. Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija ir letāla 1-6 mēnešus.

Progresējošās multifokālās leikoencefalopātijas diagnostika

Par progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju jāņem vērā neizskaidrotās progresējošās smadzeņu darbības traucējumu gadījumos, īpaši pacientiem ar fona imunitātes trūkuma stāvokli. Individuālas vai vairākas patoloģiskas izmaiņas smadzeņu baltajā vielā, ko atklāj CT vai MRI ar kontrasta uzlabošanu, ir PMLL labā. Uz T2 svērtajiem attēliem tiek parādīts signāls par paaugstinātu intensitāti no baltas vielas, kontrasts uzkrājas ap perifēriju 5-15% no patoloģiski izmainītajiem perēkļiem. Pēc CT parasti identificē vairākus asimetriskus saplūdušus zemas blīvuma apvidus, kas nesatur kontrastu. JC vīrusu antigēna noteikšana CSF, izmantojot PCR kombinācijā ar raksturīgajām izmaiņām CTMP, apstiprina progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas diagnozi. Standarta pētījumā CSF bieži nemainās, seroloģiskie pētījumi nav informatīvi. Dažreiz diferenciāldiagnozes nolūkā tiek veikta stereotaksiska smadzeņu biopsija, kas tomēr reti attaisno sevi.

CT un MRI skenēšana liecina par zema blīvuma centriem smadzeņu baltajā vielā; smadzeņu audu biopsijas paraugos tiek konstatētas vīrusu daļiņas (elektronu mikroskopija), vīrusu antigēnu nosaka ar imunocitochemisko metodi - vīrusu genomu (ar PCR). JC vīruss reizinās ar primātu šūnu kultūru.

Progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas ārstēšana

Nepastāv efektīvas uzlabotas multifokālās leikoencefalopātijas ārstēšana. Simptomātiska ārstēšana. Cidofovirs un citi pretvīrusu līdzekļi tiek klīniski pētīti un, acīmredzot, nedod vēlamo rezultātu. HIV inficētiem pacientiem ir pierādīta agresīva antiretrovīrusu terapija, kas uzlabo progresu pacientiem ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju, jo vīrusu slodze samazinās.

Medicīnas ekspertu redaktors

Portnovs Aleksejs Aleksandrovičs

Izglītība: Kijevas Nacionālā medicīnas universitāte. A.A. Bogomolets, specialitāte - "Medicīna"

Atradis kļūdu? Izvēlieties to un nospiediet Ctrl + Enter.

Leikenoencefalopātija ir hroniska progresējoša patoloģija, ko izraisa smadzeņu balto vielu iznīcināšana un noved pie veclaicīgas demences vai demences. Slimībai ir vairāki līdzvērtīgi nosaukumi: Binswanger encefalopātija vai Binswanger slimība. Autors vispirms aprakstīja patoloģiju 1894. gadā un deva viņam vārdu. Līdztekus asinsvadu leikoencefalopātijai pēdējos gados ir izplatījusies progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML), kas ir vīrusu etioloģijas slimība.

Nervu šūnu nāve, ko izraisa traucēta asins piegāde un smadzeņu hipoksija, noved pie mikroangiopātijas attīstības. Leikoaraioze un lakunārie infarkti maina balto vielu blīvumu un norāda uz ķermeņa problēmām ar asinsriti.

Leikoencefalopātijas klīnika ir atkarīga no smaguma pakāpes un izpaužas dažādos simptomā. Parasti subkortāles un frontālās disfunkcijas pazīmes tiek kombinētas ar epipatiju. Patoloģijas gaita ir hroniska, to raksturo biežas pārmaiņas stabilizācijas un saasināšanās laikā. Leukoencefalopātija galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem. Prognoze ir nelabvēlīga: smaga invaliditāte strauji attīstās.

Maza fokālās leikoencefalopātija

Maza fokālās leikoencefalopātija ir hroniska asinsvadu izcelsmes slimība, kuras galvenais iemesls ir hipertensija. Noturīga hipertensija izraisa pakāpenisku bojājumu smadzeņu baltajai vielai.

Vislielākā asinsvadu ģenēzes leikocefalopātijas attīstība ir uzņēmīga vīriešiem vecumā no 55 gadiem, kuriem ir iedzimta predispozīcija. Asinsvadu leikoencefalopātija ir hroniska smadzeņu trauku patoloģija, kas izraisa baltās vielas sakūšanu un attīstās uz noturīgas hipertensijas fona.

Par asinsvadu encefalopātiju mēs iesakām detalizētu informāciju par saiti.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Progresējošā multifokālā encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas vīrusa bojājums, izraisot baltās vielas iznīcināšanu imunoloģiski apdraudētās personas. Vīrusi vēl kavē imūnreakciju, attīstās imūndeficīts.

bojājums smadzeņu baltajai vielai leikoencefalopātijā

Šī patoloģijas forma ir visbīstamākā un bieži beidzas ar pacienta nāvi. Bet, radot un uzlabojot antiretrovīrusu terapiju, slimības izplatība ir samazinājusies vairākas reizes.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija ietekmē pacientus ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu. Patoloģija ir konstatēta 5% HIV inficēto pacientu un 50% AIDS pacientu.

Slimības simptomi ir daudzveidīgi. Kognitīvi traucējumi ir no vieglas disfunkcijas līdz smagai demenci. Fokālie neiroloģiskos simptomus raksturo traucējumi runa un redze, ieskaitot aklumu, un daži kustību traucējumi strauji progresē un bieži vien izraisa smagu invaliditāti.

Periventrikulārā leikoencefalopātija

Periventrikulāra forma - subkortikālo smadzeņu struktūru sakūšana, kas notiek hroniskās hipoksijas un akūtas asinsvadu nepietiekamības fona apstākļos. Izsikēmiskie asinsvadi ir nejauši sadalīti nervu sistēmas struktūrās un smadzeņu pamatvielās. Slimība sākas ar medus pagarinājuma motoru kodolu sakāšanu.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu ir ģenētiski noteikta patoloģija, ko izraisa gēnu mutācija. Klasiskā veida slimība vispirms izpaužas bērniem no 2 līdz 6 gadiem.

Pacientiem, kas attīstās: smadzenītes ataksija, tetraparēze, muskuļu neveiksme, kognitīvi traucējumi, optiskā atrofija, epifurisa. Zīdaiņiem barošanās process ir traucēts, rodas vemšana, drudzis, kavējas psihomotora attīstība, palielinās trauksme, ekstremitāšu hipertonija, krampju sindroms, nakts elpošanas nomākums, attīstās koma.

Vairumā gadījumu leikoencefalopātija ir noturīgas hipertensijas sekas. Pacienti ir gados veci pacienti ar vienlaicīgu aterosklerozi un angiopātiju.

Citas slimības, ko sarežģī leikoencefalopātija:

  • Iegūtais imūndeficīta sindroms
  • Leikēmija un citi asiņu vēži,
  • Limfogranulomatozi
  • Plaušu tuberkuloze,
  • Sarkoidoze
  • Iekšējo orgānu vēzi,
  • Ilgstoša imūnsupresantu lietošana arī izraisa šīs patoloģijas attīstību.

Apsveriet smadzeņu bojājumu attīstību progresējošas multifokālas encefalopātijas piemērā.

Vīrusi, kas izraisa PML, ir nervu šūnu tropos. Tie satur divkārsienu apļveida DNS un selektīvi inficē astrocytes un oligodendrocytes, sintezējot mielīna šķiedras. Centrālo nervu sistēmu parādās demielinizācija, nervu šūnas aug un deformējas. Smadzeņu pelēkā viela patoloģijā nav iesaistīta un paliek pilnīgi neietekmēta. Balta viela maina tā struktūru, kļūst mīksta un želejota, tajā parādās daudzi mazie depresijas. Oligodendrocytes kļūst putojošs, astrocytes iegūst neregulāru formu.

smadzeņu bojājumi ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju

Polyomavīrusi ir mazi mikrokrekļi, kuriem nav supercapsidētu. Tie ir onkogēni, ilgstoši atrodas lēnā stāvoklī un nerada slimību. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos šie mikrobi kļūst par nāvējošas slimības izraisītājiem. Vīrusu izolēšana ir vissarežģītākā procedūra, kuru veic tikai specializētās laboratorijās. Izmantojot elektronu mikroskopiju oligodendrocitu sekcijās, viroloģi atklāj kristālveidīgu poliomavīrusu virionus.

Polyomavīrusi iekļūst cilvēka ķermenī, un tās dzīvo iekšējos orgānos un audos latentā stāvoklī. Vīrusu neatlaidība notiek nierēs, kaulu smadzenēs, liesā. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos tie aktivizējas un parāda savu patogēno iedarbību. Tos transportē leikocīti centrālajā nervu sistēmā un vairo smadzeņu balto vielu. Līdzīgi procesi notiek cilvēkiem, kas cieš no AIDS, leikēmijas vai limfomas, kā arī tiek veikta orgānu transplantācija. Infekcijas avots ir slims cilvēks. Vīrusus var pārnēsāt ar gaisā esošām pilieniņām vai caur fekālijām - iekšķīgi.

Slimība attīstās pakāpeniski. Sākumā pacienti kļūst neērti, izkliedēti, apātijas, asaru un neveikli, viņu garīgās īpašības samazinās, miega un atmiņas traucējumi, tad rodas letarģija, vispārējs nogurums, domas viskozitāte, troksnis ausīs, aizkaitināmība, nistagms, parādās muskuļu hipertonija, interese apgrūtina, daži vārdi tiek izrunāti ar grūtībām. Izvērstos gadījumos novēro mono- un hemiparēzi, neirozi un psihozi, šķērsvirziena mielītu, krampjus, pastiprinātu smadzeņu darbību traucējumus un smagu demenci.

Galvenie slimības simptomi ir:

  1. Neskaidrības kustības, gaitas nestabilitāte, motora disfunkcija, locekļu vājums,
  2. Pilna vienpusēja rokas un kāju paralīze,
  3. Runas traucējumi
  4. Samazināts redzamības asums
  5. Scotomas
  6. Hipestēzija
  7. Samazināts intelekts, apjukums, emocionālā labilitāte, demence,
  8. Hemianopsija
  9. Disfāgija
  10. Epipristou
  11. Urīna nesaturēšana.

Psihosoindroms un centrālie neiroloģiskie simptomi strauji attīstās. Uzlabotiem gadījumiem pacientiem tiek diagnosticēti parkinsonijas un pseudobulbera sindromi. Pēc objektīvas pārbaudes eksperti atklāj intelektuāli mnestisko funkciju, afāzijas, apraksijas, agnosijas, "senielās gaitas", posturālā nestabilitātes ar biežiem kritieniem, hiperrefleksiju, patoloģiskām pazīmēm, iegurņa disfunkcijas pārkāpumu. Garīgi traucējumi parasti tiek kombinēti ar trauksmi, sāpēm galvas aizmugurē, sliktu dūšu, nestabilu gaitu, roku un kāju nejutīgumu. Bieži pacienti neuztver viņu slimības, tāpēc viņu radinieki vēršas pie ārstiem.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija izpaužas flakcīdā parēze un paralīze, tipiska homonīma hemianopija, apdullināšana, personības izmaiņas, galvaskausa nervu bojājuma simptomi un ekstrapiramidālie traucējumi.

Leikoencefalopātijas diagnostika ietver dažādas procedūras:

  • Konsultācijas ar neirologu,
  • Klīniskais asins analīzes,
  • Alkohola, kokaīna un amfetamīna līmeņa noteikšana asinīs,
  • Doplerogrāfija
  • EEG,
  • CT skenēšana, MRI,
  • Brain biopsija
  • PCR
  • Lumbara punkcija.

Izmantojot CT un MRI, var konstatēt hiperintensīvus bojājumus smadzeņu baltā krāsā. Ja ir aizdomas par infekcijas formu, elektronu mikroskopija ļauj konstatēt vīrusa daļiņas smadzeņu audos. Imūnsitochemiskā metode - vīrusu antigēna noteikšana. Lumbara punkcija tiek veikta, palielinoties olbaltumvielām CSŠ. Ar šo patoloģiju tajā tiek konstatēts arī limfocīlais pleocitozs.

Psiholoģiskā stāvokļa, atmiņas un kustību koordinācijas testu rezultāti var apstiprināt vai noliegt leikozes falopātijas diagnozi.

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir garša, sarežģīta, individuāla, pacientam ir vajadzīga liela izturība un pacietība.

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Vispārējie terapeitiskie pasākumi ir paredzēti, lai ierobežotu patoloģijas tālāku progresēšanu un smadzeņu subkortikālo struktūru funkciju atjaunošanu. Leukoencefalopātijas ārstēšana ir simptomātiska un etiotropiska.

  1. Zāles, kas uzlabo smadzeņu apriti - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Infekcijas ģenēzes leikoencefalopātija prasa pretvīrusu terapiju. Izmanto "Aciklovirs", zāles no interferona grupas - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Lai atvieglotu iekaisuma procesu, ir paredzēti glikokortikoīdi - "Deksametazons", lai novērstu trombozes izkliedes - "Heparīns", "Varfarīns", "Fragmins".
  6. Antidepresanti - Prozac,
  7. B, A, E grupas vitamīni
  8. Adaptogēni - stiklveida ķermeņa, alvejas ekstrakts.

Bez tam tiek noteikti fizioterapija, refleksoterapija, elpošanas vingrošana, apkakles zonu masāža, manuālā terapija, akupunktūra. Bērnu ārstēšanai parasti zāles parasti aizstāj homeopātiskās un fitoterapijas zāles.

Leukoencefalopātija kopā ar novecojušo formu ar progresējošu demenci nesen kļuvusi par AIDS komplikāciju, kas saistīta ar HIV inficēto pacientu stipri novājinātu imunitāti. Ja nav savlaicīgas un atbilstošas ​​terapijas, šādi pacienti nedzīvo 6 mēnešus pēc patoloģijas klīnisko simptomu rašanās. Leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar pacienta nāvi.

Binsvangeras slimība - hipertonija leikoencefalopātija (video)

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija - vīrusu forma (video)

1. solis: samaksājiet par konsultāciju, izmantojot veidlapu → 2. solis: pēc maksājuma uzdodiet savu jautājumu zemāk esošajā veidlapā. 3. solis. Varat papildus pateikties speciālistam par citu maksājumu par patvaļīgu summu ↑

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (PML) ir ātri progresējoša centrālā nervu sistēmas demielinizējošā infekcijas slimība ar asimetrisku smadzeņu bojājumu. To izraisa cilvēka poliomavīrusa 2 aktivācija, kuras nesējs ir apmēram 80% iedzīvotāju.

Cilvēka poliomavīruss 2 (JC vīruss) ir viens no sešiem cilvēka poliomavīrusa veidiem un tika nosaukts pēc pacienta iniciāļiem (John Cunningham), kurā to pirmo reizi atklāja 1971. gadā. Ievērojama imūnsistēmas nomākšana pirms tās aktivācijas cilvēka organismā: lielākā daļa PML gadījumi ir iegūtā imūndeficīta sindroma (AIDS) izpausme, citos gadījumos - pēc imunitāti nomācošas un imūnmodulācijas terapijas, piemēram, kā daļa no ārstēšanas ar monoklonālām antivielām vai pēc orgānu transplantācijas hematoloģiskas neoplazmas, piemēram, Hodžkina slimība, hroniska limfoleikozes leikēmija. Īpaši bieži slimība pēc kaulu smadzeņu transplantācijas. Problēma ir PML sastopamība multiplās sklerozes pacientiem, kuri tiek ārstēti ar natalizumabu.

Efektīva PML terapija līdz šim nav atrasta (izņemot gadījumus, kad imūnsupresija tika sasniegta, izmantojot monoklonālās antivielas).

Epidemioloģija

Pirms HIV epidēmijas tā bija ārkārtīgi reta slimība. 26 gadus no 1954. līdz 1984. gadam tika aprakstīti tikai 230 PML gadījumi. Biežums bija 1: 1 000 000. 90. gados saslimstība palielinājās līdz 1: 200 000. Tajā pašā laikā HIV inficēto cilvēku saslimstība sasniedza 3,3 no 1000 pacientiem. Pēc ļoti aktīvās pretretrovīrusu terapijas (HAART) ieviešanas praksē PML sastopamība ir aptuveni 1,3 gadījumi uz 1000 cilvēkiem, kas inficēti ar HIV gadā.

Patogēne un patoloģiskas izmaiņas

JC infekcija ir asimptomātiska. Parasti infekcija notiek bērnībā, patogēns paliek ķermenī dzīvē. Iespējamā vīrusa noturības vieta - nieres un / vai kaulu smadzenes. Vājās imūnsistēmas gadījumā vīrusu leikocīti pārvada uz centrālo nervu sistēmu un sāk tās replikāciju puslodes, smadzeņu cilmes, smadzenītes un muguras smadzenēs. Slimība ir demielinizējoša, vairāki nejelinizācijas apvalki, hiperhromiskie un paplašinātie oligodendrokītu kodi, neiro-patholoģiski tiek noteiktas palielinātas un deformētas astrocītes. Smadzeņu pelēkā viela praktiski neietekmē. Histopatoloisko slimību uzskata par slimību, kas ir pierādīta, ja konstatē vīrusa izraisītu JC proteīnu (imunohistochemiskais pētījums) vai JC vīrusa genoma atklāšanu pēc audu hibridizācijas.

Simptomi

Sākums parasti ir subakēts un izpaužas kā strauji progresējošs psihosoindroms, kas tiek diferencēts ar fokālās neiroloģiskiem simptomiem - galvenokārt mono- vai hemiparēzi, runas traucējumiem un redzes traucējumiem, piemēram, hemi- un kvadrantu anopsiju. Retāk rodas ataksija, reibonis, galvassāpes, maņu traucējumi un epilepsijas lēkmes. Garīgi traucējumi tiek izteikti progresējošos kognitīvos traucējumos, un atšķirībā no demences, kas rodas HIV infekcijas gadījumā, tiek pievienoti fokālie neiroloģiski traucējumi. Aprakstīta tikai muguras smadzeņu slimība (apļi tikai muguras smadzenēs) bez garīgās veselības traucējumiem.

Diagnostika

Makro rezonanses attēlojums (MRI) ir vēlamais paņēmiens salīdzinājumā ar datortomogrāfiju. T2-svērtos attēlos ir noteiktas hiperintensijas perēkļi - asimetriski sadalīti frontiskas un parietālās-pakaušļa daļās, kā arī garozā, smadzeņu stumbra un smadzenītes baltajā vielā bez vai ar nelielu kontrastvielas uztveršanu; audu tilpuma pieaugums nav novērots. T1-svērtos attēlos šie foci ir hipointētiski. Vienai trešdaļai pacientu ir arī infra-dentoriālās perēkļi, kurus var noteikt arī atsevišķi.

Smadzeņu cerebrospināla šķidruma izmaiņas nav specifiskas, un tās ir raksturīgas tām slimībām, kas saistītas ar imūndeficīta vīrusu. Tieša JC vīrusa atklāšana ar PCR pārbaudi ir iespējama 74-90%. JC vīrusa slodzi var noteikt arī pēc analoģijas ar HIV. Pētījumi liecina, ka vīrusu slodzes samazināšanās vai pat to pazušanas dēļ terapijas dēļ ir saistīta ar uzlabotu slimības prognozi un kopējo dzīvildzi.

Elektroencefalogrāfija: nespecifiska aktivitātes inhibīcija.

Smadzeņu audu biopsija: veic ar atkārtotu negatīvu PCR un progresējošu slimību.

Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešams: slimības, kas izraisa imūnsupresiju, klātbūtni; tipiskas izmaiņas MRI un pozitīvā PCR; dažreiz smadzeņu audu biopsija.

Diferenciālā diagnoze

Ja ir aizdomas par PML, jāizslēdz biežāka encefalopātija nekā PML, piemēram, toksoplazmoze, kriptokokoze. Tālāk tiek veikta diferenciāldiagnoze ar CNS limfomu, HIV demenci un leikodistrofiju; bērniem ar subakūtu sklerozējošu panencefalītu. Ja PML ir aizdomas pacientiem ar multiplo sklerozi, kuri tiek ārstēti ar natalizumabu, ir jānovērš vēl viena pamatā esošas slimības saasināšanās - un kontrastviela uzņem MRT foci.

Ārstēšana

Īpaša terapija nav zināma. Nav pietiekami daudz randomizētu pētījumu, lai apstiprinātu ārstēšanas ar dažādiem pretvīrusu līdzekļiem iedarbību. Visefektīvākais līdzeklis ir atjaunot imūnsistēmas darbību. Pacientiem ar imūnsupresīvu terapiju tā jāpārtrauc, kad vien iespējams, vai jāsamazina deva. Pacienti, kas saņem monoklonālas antivielas, indicēti plasmaphezē. Pacientiem ar PML sākšanos pēc orgānu transplantācijas noteiktos apstākļos transplantējamais orgāns ir jānoņem. Ir apspriesta iespēja lietot netipiskus antipsihotiskus līdzekļus: ir zināms, ka tie spēj bloķēt receptorus - 5-HT2A - šie paši receptori ir JC vīrusa mērķis; Lai apstiprinātu šo pieņēmumu, vēl nav kontrolētu pētījumu.

Prognoze

Negatīvs Ja nav iespējams atjaunot vai uzlabot imūnsistēmas funkciju, nāve iestājas no 3 līdz 20 mēnešiem pēc PML diagnozes.

Literatūra

  • Maschke, MArent G. und Maschke, M. HIV infekcija un AIDS: neiroloģiski manifestācija. Kohlhammer-Verlag 2013 "Neiroloģiskās terapijas un terapijas ārstēšana" p. 612
  • S. S. Tan, I. J. Koralnik: progresējoša multifokāla leikoencefalopātija un patogeneze. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

Saites

  1. ↑ A. K. Bag, J. K. Kurē, P. R. Čapmens, G. H. Robersons, R. Šahs. Smadzeņu infekcija ar JC vīrusu.
  2. ↑ Weissert R. Progresējošā daudzfokusu leikenēzefalopātija. Journal of Neuroimmunology 2011; 231: 73-74
  3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Papovai līdzīgu smadzeņu audzēšana no cilvēka smadzenēm ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju. Lancet. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. PML klīniskās pazīmes. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. ↑ progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (literatūras apskats)
  6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
  7. ↑ Egli et al. Infect Dis. Marts 15, 2009; 199
  8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC vīrusa mielīts bez mieloīdās leikēmijas iesaistīšanās smadzenēs. Eiropas žurnāls par neiroloģiju 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija 47 HIV-seropozitīviem pacientiem: neiroizofilēšana ar klīnisku un patoloģisku korelāciju. Radioloģija. Aprīlis, 1993; 187 (1): 233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija, ko diagnosticē JC vīrusu specifiskā DNS no cerebrospinālajiem šķidrumiem. AIDS 1994. gada janvāris, 8 (1): 49-57.
  11. ↑ progresējoša daudzfokusu leikoenēzefalopātija. hivbuch.de. Pārbaudīts 2015. gada 23. septembrī.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Potenciāls progresējošas multifokālās leikoencefalopātijas risks ar natalizumaba terapiju: iespējamās iejaukšanās. Arch Neurol. 2007; 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopātija ir slimība, ko raksturo smadzeņu subkortikālo struktūru balta viela.

No paša sākuma šo patoloģiju raksturoja kā asinsvadu demenci.

Visbiežāk šī slimība skar gados vecākus cilvēkus.

Starp slimības šķirnēm var atšķirt:

  1. Maza asinsvadu ģenēzes leikozes falopātija. Pēc būtības ir smadzeņu trauku hronisks patoloģisks process, kas izraisa pakāpenisku smadzeņu puslodes baltās vielas iznīcināšanu. Šīs patoloģijas attīstības iemesls ir pastāvīgs asinsspiediena un hipertensijas paaugstinājums. Saslimstības riska grupā ietilpst vīrieši vecāki par 55 gadiem, kā arī cilvēki ar iedzimtu predispozīciju. Laika gaitā šī patoloģija var novest pie vecas demences attīstības.
  2. Progresējošā multifokālā encefalopātija. Saskaņā ar šo patoloģiju tiek novērots vīrusu bojājums centrālajai nervu sistēmai, kā rezultātā pastāv baltās vielas izšķirtspēja. Stimuls slimības attīstībai var izraisīt organisma imūndeficītu. Šī leikoencefalopātijas forma ir viena no agresīvākajām un var būt letāla.
  3. Periventrikulārā forma. Tas ir smadzeņu subkortikālās struktūras bojājums, ņemot vērā hronisku skābekļa badu un išēmismu. Vispiemērotākā vieta asinsvadu demences lokalizācijai ir smadzeņu cilmes šūnas, smadzenītes un puslodes reģioni, kas ir atbildīgi par mehānisko funkciju. Patoloģiskās plankumi atrodas subkortikās šķiedrās un dažreiz dziļās vielas dziļos slāņos.

Cēloņi

Visbiežāk leikoencefalopātijas attīstības cēlonis var būt akūta imūndeficīta stāvoklis vai cilvēka poliomavīrusa infekcijas fons.

Šīs slimības riska faktori ir šādi:

  • HIV infekcija un AIDS;
  • ļaundabīgas asins slimības (leikēmija);
  • hipertensija;
  • imūndeficīta stāvokļi ar imūnsupresīvu terapiju (pēc transplantācijas);
  • limfātiskās sistēmas ļaundabīgi audzēji (limfogranulomatoze);
  • tuberkuloze;
  • visa organisma orgānu un audu ļaundabīgi audzēji;
  • sarkoidoze.

Galvenie simptomi

Galvenie slimības simptomi atbildīs dažu smadzeņu struktūru bojājuma klīniskajam attēlam.

Starp vispopulārākajiem šīs patoloģijas simptomiem ir:

  • kustību koordinācijas trūkums;
  • motora funkcijas pavājināšanās (hemiparēze);
  • runas funkcijas pārkāpums (afāzija);
  • vārdu izrunas grūtības (disartrija);
  • samazināts redzes asums;
  • samazināta jutība;
  • samazināta intelektuālā spēja cilvēkam ar demences (demences) palielināšanos;
  • apziņas miglains;
  • personības izmaiņas emociju atšķirību formā;
  • rīšanas akta pārkāpšana;
  • pakāpeniska vispārējā vājuma palielināšanās;
  • epilepsijas lēkmes nav izslēgtas;
  • pastāvīga rakstura galvassāpes.

Simptomu smagums var atšķirties atkarībā no personas imūnā stāvokļa. Cilvēkiem ar mazāku traucējumiem imunitātei šāds izteikts simptomātisks priekšstats par slimību.

Viena no pirmajām slimības pazīmēm ir vienas vai visu locekļu vājums vienā un tajā pašā laikā.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozes precizitāti un noteiktu precīzu patoloģiskā procesa lokalizāciju, jāveic šādi diagnostikas pasākumi:

  • konsultācijas no neiropatologa a, arī infektologa;
  • elektroencefalogrāfija;
  • smadzeņu datortomogrāfija;
  • smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
  • Lai atklātu vīrusu faktoru, tiek veikta diagnostikas smadzeņu biopsija.

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj jums veiksmīgi identificēt vairākas slimības akustiskās daļas smadzeņu baltajā vielā.

Taču datortomogrāfija ir nedaudz mazāka par MR ziņā informatīvi un var parādīt tikai infekcijas perēkļu formas.

Agrīnās slimības stadijās tie var būt atsevišķi asinsvadi vai atsevišķas asnas.

Laboratoriskie testi

Laboratoriskās diagnostikas metodes ietver PCR metodi, kas ļauj noteikt vīrusu DNS smadzeņu šūnās.

Šī metode ir pierādījusi sevi tikai no labākās puses, jo tās informācijas saturs ir gandrīz 95%.

Pateicoties PCR diagnostikai, iespējams izvairīties no tiešas iejaukšanās smadzeņu audos, veicot biopsiju.

Biopsija var būt efektīva, ja ir nepieciešams precīzi apstiprināt neatgriezenisku procesu klātbūtni un noteikt to progresēšanas pakāpi.

Cita metode ir jostas punkcija, kuru šodien izmanto reti, jo ir maz informācijas satura.

Vienīgais rādītājs var būt neliels olbaltumvielu līmeņa palielinājums pacienta cerebrospinālajā šķidrumā.

- nopietna iedzimta slimība, kas vienmēr beidzas ar nāvi. Uzturošās terapijas metodes atrodamas rakstā.

Multiplās sklerozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem - efektīvi padomi un receptes nopietnas slimības ārstēšanai mājās.

Atbalsta terapija

Nav iespējams pilnībā atgūties no šīs patoloģijas, tāpēc jebkuri terapeitiski pasākumi tiks vērsti uz patoloģiskā procesa ierobežošanu un smadzeņu subkortikālās struktūras funkciju normalizēšanu.

Ņemot vērā, ka vaskulāra demence lielākajā daļā gadījumu ir vīrusu izraisītu bojājumu smadzeņu struktūras, ārstēšana vispirms ir jāvirza, lai nomāktu vīrusa fokusu.

Šajā posmā grūtības ir pārvarēt asins-smadzeņu barjeru, caur kuru nevarēs iekļūt nepieciešamās zāles.

Lai zāles varētu šķērsot šo barjeru, tai jābūt lipofilai (taukos šķīstoša).

Diemžēl šodien lielākā daļa pretvīrusu zāļu ir ūdenī šķīstošas, un tas rada grūtības to lietošanā.

Gadu gaitā medicīnas speciālisti ir pārbaudījuši dažādas zāles, kuru efektivitāte ir atšķirīga.

Šo zāļu saraksts ietver:

  • aciklovirs;
  • peptide-T;
  • deksametazons;
  • heparīns;
  • interferoni;
  • cidofovirs;
  • topotekāns.

Cidofovīrs, kas tiek ievadīts intravenozi, spēj uzlabot smadzeņu darbību.

Zāļu citarabīns ir sevi pierādījis labi. Ar tā palīdzību ir iespējams stabilizēt pacienta stāvokli un uzlabot viņa vispārējo labsajūtu.

Ja slimība ir notikusi pret HIV infekcijas fona, jālieto pretretrovīrusu terapija (ziprasidons, mirtazīmps, olanzapīms).

Prognoze ir neapmierinoša

Diemžēl nav iespējams atgūties no leikoencefalopātijas, ja iepriekšminētās ārstēšanas nav, pacienti dzīvo ne vairāk kā sešus mēnešus no brīža, kad rodas pirmās CNS bojājuma pazīmes.

Antiretrovīrusu terapija var palielināt dzīves ilgumu no viena līdz pusotra gada pēc tam, kad rodas pirmās smadzeņu struktūras bojājumu pazīmes.

Ir bijuši akūta slimības gaita. Ar šo kursu nāve parādījās 1 mēneša laikā pēc slimības sākuma.

100% gadījumu patoloģiskā procesa gaita ir letāla.

Iznākuma vietā

Ņemot vērā leikoencefalopātiju, kas notiek kopējā imūndeficīta fāzē, jebkādiem pasākumiem tās profilaksei vajadzētu būt vērsti uz ķermeņa aizsardzību un HIV infekcijas novēršanu.

Šie pasākumi ietver:

  • izvēloties seksuālo partneri.
  • atteikšanās no narkotisko vielu lietošanas, un jo īpaši no to injekcijas formas.
  • kontracepcijas līdzekļu lietošana dzimumakta laikā.

Patoloģiskā procesa smagums ir atkarīgs no ķermeņa aizsargspējas stāvokļa. Jo smagāk tiek samazināta vispārējā imunitāte, jo akūtāka ir slimība.

Visbeidzot, mēs varam teikt, ka pašlaik medicīnas speciālisti aktīvi strādā, lai izveidotu efektīvas metodes dažādu patoloģiju formu ārstēšanai.

Bet, kā liecina prakse, šīs slimības labākās zāles ir tās novēršana. Smadzeņu leikoencefalopātija attiecas uz slimībām, kas līdzinās atstātajam mehānismam, apstāšanās, kas nav iespējama.

Progresējošā multifokālā (multifokālā) leikozē falopātija (PML) rodas cilvēkiem ar imūndeficītu. No visiem gadījumiem 85% ir HIV inficēti un AIDS pacienti. Slimības attīstības riska grupā ietilpst arī pacienti ar asins un citu orgānu un sistēmu vēzi. Vīrusu, kas izraisa leikoencefalopātiju, var aktivizēt pēc smagas vēdera darbības pacientiem ar kolagenozi (sistēmiskas saistaudu sistēmas slimības).

Pēdējo gadu laikā statistikas dati liecina par PML gadījumu skaita samazināšanos AIDS slimnieku vidū. Šī tendence ir saistīta ar veiksmīgu pretretrovīrusu terapiju. Ārstēšanas rezultātā palielinās imūnkomponentu šūnu subpopulāciju skaits un tiek traucēta endogēno infekciju attīstība.

Smadzeņu patoloģijas CT skenēšana (foto: www.neurosar.ru)

Galvenie infekcijas simptomi:

  • atmiņas traucējumi;
  • garastāvokļa svārstības;
  • parestēzija;
  • paralīze;
  • redzes traucējumi;

Leikenoencefalopātija ir hroniska progresējoša patoloģija, ko izraisa smadzeņu balto vielu iznīcināšana un noved pie veclaicīgas demences vai demences. Slimībai ir vairāki līdzvērtīgi nosaukumi: Binswanger encefalopātija vai Binswanger slimība. Autors vispirms aprakstīja patoloģiju 1894. gadā un deva viņam vārdu. Līdztekus asinsvadu leikoencefalopātijai pēdējos gados ir izplatījusies progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML), kas ir vīrusu etioloģijas slimība.

Nervu šūnu nāve, ko izraisa traucēta asins piegāde un smadzeņu hipoksija, noved pie mikroangiopātijas attīstības. Leikoaraioze un lakunārie infarkti maina balto vielu blīvumu un norāda uz ķermeņa problēmām ar asinsriti.

Leikoencefalopātijas klīnika ir atkarīga no smaguma pakāpes un izpaužas dažādos simptomā. Parasti subkortāles un frontālās disfunkcijas pazīmes tiek kombinētas ar epipatiju. Patoloģijas gaita ir hroniska, to raksturo biežas pārmaiņas stabilizācijas un saasināšanās laikā. Leukoencefalopātija galvenokārt notiek gados vecākiem cilvēkiem. Prognoze ir nelabvēlīga: smaga invaliditāte strauji attīstās.

Maza fokālās leikoencefalopātija

Maza fokālās leikoencefalopātija ir hroniska asinsvadu izcelsmes slimība, kuras galvenais iemesls ir hipertensija. Noturīga hipertensija izraisa pakāpenisku bojājumu smadzeņu baltajai vielai.

Vislielākā asinsvadu ģenēzes leikocefalopātijas attīstība ir uzņēmīga vīriešiem vecumā no 55 gadiem, kuriem ir iedzimta predispozīcija. Asinsvadu leikoencefalopātija ir hroniska smadzeņu trauku patoloģija, kas izraisa baltās vielas sakūšanu un attīstās uz noturīgas hipertensijas fona.

Par asinsvadu encefalopātiju mēs iesakām detalizētu informāciju par saiti.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Progresējošā multifokālā encefalopātija ir centrālās nervu sistēmas vīrusa bojājums, izraisot baltās vielas iznīcināšanu imunoloģiski apdraudētās personas. Vīrusi vēl kavē imūnreakciju, attīstās imūndeficīts.

bojājums smadzeņu baltajai vielai leikoencefalopātijā

Šī patoloģijas forma ir visbīstamākā un bieži beidzas ar pacienta nāvi. Bet, radot un uzlabojot antiretrovīrusu terapiju, slimības izplatība ir samazinājusies vairākas reizes.

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija ietekmē pacientus ar iedzimtu vai iegūtu imūndeficītu. Patoloģija ir konstatēta 5% HIV inficēto pacientu un 50% AIDS pacientu.

Slimības simptomi ir daudzveidīgi. Kognitīvi traucējumi ir no vieglas disfunkcijas līdz smagai demenci. Fokālie neiroloģiskos simptomus raksturo traucējumi runa un redze, ieskaitot aklumu, un daži kustību traucējumi strauji progresē un bieži vien izraisa smagu invaliditāti.

Periventrikulārā leikoencefalopātija

Periventrikulāra forma - subkortikālo smadzeņu struktūru sakūšana, kas notiek hroniskās hipoksijas un akūtas asinsvadu nepietiekamības fona apstākļos. Izsikēmiskie asinsvadi ir nejauši sadalīti nervu sistēmas struktūrās un smadzeņu pamatvielās. Slimība sākas ar medus pagarinājuma motoru kodolu sakāšanu.

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu

Leukoencefalopātija ar apdraudētu balto vielu ir ģenētiski noteikta patoloģija, ko izraisa gēnu mutācija. Klasiskā veida slimība vispirms izpaužas bērniem no 2 līdz 6 gadiem.

Pacientiem, kas attīstās: smadzenītes ataksija, tetraparēze, muskuļu neveiksme, kognitīvi traucējumi, optiskā atrofija, epifurisa. Zīdaiņiem barošanās process ir traucēts, rodas vemšana, drudzis, kavējas psihomotora attīstība, palielinās trauksme, ekstremitāšu hipertonija, krampju sindroms, nakts elpošanas nomākums, attīstās koma.

Vairumā gadījumu leikoencefalopātija ir noturīgas hipertensijas sekas. Pacienti ir gados veci pacienti ar vienlaicīgu aterosklerozi un angiopātiju.

Citas slimības, ko sarežģī leikoencefalopātija:

  • Iegūtais imūndeficīta sindroms
  • Leikēmija un citi asiņu vēži,
  • Limfogranulomatozi
  • Plaušu tuberkuloze,
  • Sarkoidoze
  • Iekšējo orgānu vēzi,
  • Ilgstoša imūnsupresantu lietošana arī izraisa šīs patoloģijas attīstību.

Apsveriet smadzeņu bojājumu attīstību progresējošas multifokālas encefalopātijas piemērā.

Vīrusi, kas izraisa PML, ir nervu šūnu tropos. Tie satur divkārsienu apļveida DNS un selektīvi inficē astrocytes un oligodendrocytes, sintezējot mielīna šķiedras. Centrālo nervu sistēmu parādās demielinizācija, nervu šūnas aug un deformējas. Smadzeņu pelēkā viela patoloģijā nav iesaistīta un paliek pilnīgi neietekmēta. Balta viela maina tā struktūru, kļūst mīksta un želejota, tajā parādās daudzi mazie depresijas. Oligodendrocytes kļūst putojošs, astrocytes iegūst neregulāru formu.

smadzeņu bojājumi ar progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju

Polyomavīrusi ir mazi mikrokrekļi, kuriem nav supercapsidētu. Tie ir onkogēni, ilgstoši atrodas lēnā stāvoklī un nerada slimību. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos šie mikrobi kļūst par nāvējošas slimības izraisītājiem. Vīrusu izolēšana ir vissarežģītākā procedūra, kuru veic tikai specializētās laboratorijās. Izmantojot elektronu mikroskopiju oligodendrocitu sekcijās, viroloģi atklāj kristālveidīgu poliomavīrusu virionus.

Polyomavīrusi iekļūst cilvēka ķermenī, un tās dzīvo iekšējos orgānos un audos latentā stāvoklī. Vīrusu neatlaidība notiek nierēs, kaulu smadzenēs, liesā. Ar imūnsistēmas aizsardzības samazināšanos tie aktivizējas un parāda savu patogēno iedarbību. Tos transportē leikocīti centrālajā nervu sistēmā un vairo smadzeņu balto vielu. Līdzīgi procesi notiek cilvēkiem, kas cieš no AIDS, leikēmijas vai limfomas, kā arī tiek veikta orgānu transplantācija. Infekcijas avots ir slims cilvēks. Vīrusus var pārnēsāt ar gaisā esošām pilieniņām vai caur fekālijām - iekšķīgi.

Slimība attīstās pakāpeniski. Sākumā pacienti kļūst neērti, izkliedēti, apātijas, asaru un neveikli, viņu garīgās īpašības samazinās, miega un atmiņas traucējumi, tad rodas letarģija, vispārējs nogurums, domas viskozitāte, troksnis ausīs, aizkaitināmība, nistagms, parādās muskuļu hipertonija, interese apgrūtina, daži vārdi tiek izrunāti ar grūtībām. Izvērstos gadījumos novēro mono- un hemiparēzi, neirozi un psihozi, šķērsvirziena mielītu, krampjus, pastiprinātu smadzeņu darbību traucējumus un smagu demenci.

Galvenie slimības simptomi ir:

  1. Neskaidrības kustības, gaitas nestabilitāte, motora disfunkcija, locekļu vājums,
  2. Pilna vienpusēja rokas un kāju paralīze,
  3. Runas traucējumi
  4. Samazināts redzamības asums
  5. Scotomas
  6. Hipestēzija
  7. Samazināts intelekts, apjukums, emocionālā labilitāte, demence,
  8. Hemianopsija
  9. Disfāgija
  10. Epipristou
  11. Urīna nesaturēšana.

Psihosoindroms un centrālie neiroloģiskie simptomi strauji attīstās. Uzlabotiem gadījumiem pacientiem tiek diagnosticēti parkinsonijas un pseudobulbera sindromi. Pēc objektīvas pārbaudes eksperti atklāj intelektuāli mnestisko funkciju, afāzijas, apraksijas, agnosijas, "senielās gaitas", posturālā nestabilitātes ar biežiem kritieniem, hiperrefleksiju, patoloģiskām pazīmēm, iegurņa disfunkcijas pārkāpumu. Garīgi traucējumi parasti tiek kombinēti ar trauksmi, sāpēm galvas aizmugurē, sliktu dūšu, nestabilu gaitu, roku un kāju nejutīgumu. Bieži pacienti neuztver viņu slimības, tāpēc viņu radinieki vēršas pie ārstiem.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija izpaužas flakcīdā parēze un paralīze, tipiska homonīma hemianopija, apdullināšana, personības izmaiņas, galvaskausa nervu bojājuma simptomi un ekstrapiramidālie traucējumi.

Leikoencefalopātijas diagnostika ietver dažādas procedūras:

  • Konsultācijas ar neirologu,
  • Klīniskais asins analīzes,
  • Alkohola, kokaīna un amfetamīna līmeņa noteikšana asinīs,
  • Doplerogrāfija
  • EEG,
  • CT skenēšana, MRI,
  • Brain biopsija
  • PCR
  • Lumbara punkcija.

Izmantojot CT un MRI, var konstatēt hiperintensīvus bojājumus smadzeņu baltā krāsā. Ja ir aizdomas par infekcijas formu, elektronu mikroskopija ļauj konstatēt vīrusa daļiņas smadzeņu audos. Imūnsitochemiskā metode - vīrusu antigēna noteikšana. Lumbara punkcija tiek veikta, palielinoties olbaltumvielām CSŠ. Ar šo patoloģiju tajā tiek konstatēts arī limfocīlais pleocitozs.

Psiholoģiskā stāvokļa, atmiņas un kustību koordinācijas testu rezultāti var apstiprināt vai noliegt leikozes falopātijas diagnozi.

Leikoencefalopātijas ārstēšana ir garša, sarežģīta, individuāla, pacientam ir vajadzīga liela izturība un pacietība.

Leikoencefalopātija ir neārstējama slimība. Vispārējie terapeitiskie pasākumi ir paredzēti, lai ierobežotu patoloģijas tālāku progresēšanu un smadzeņu subkortikālo struktūru funkciju atjaunošanu. Leukoencefalopātijas ārstēšana ir simptomātiska un etiotropiska.

  1. Zāles, kas uzlabo smadzeņu apriti - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotectors - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Infekcijas ģenēzes leikoencefalopātija prasa pretvīrusu terapiju. Izmanto "Aciklovirs", zāles no interferona grupas - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Lai atvieglotu iekaisuma procesu, ir paredzēti glikokortikoīdi - "Deksametazons", lai novērstu trombozes izkliedes - "Heparīns", "Varfarīns", "Fragmins".
  6. Antidepresanti - Prozac,
  7. B, A, E grupas vitamīni
  8. Adaptogēni - stiklveida ķermeņa, alvejas ekstrakts.

Bez tam tiek noteikti fizioterapija, refleksoterapija, elpošanas vingrošana, apkakles zonu masāža, manuālā terapija, akupunktūra. Bērnu ārstēšanai parasti zāles parasti aizstāj homeopātiskās un fitoterapijas zāles.

Leukoencefalopātija kopā ar novecojušo formu ar progresējošu demenci nesen kļuvusi par AIDS komplikāciju, kas saistīta ar HIV inficēto pacientu stipri novājinātu imunitāti. Ja nav savlaicīgas un atbilstošas ​​terapijas, šādi pacienti nedzīvo 6 mēnešus pēc patoloģijas klīnisko simptomu rašanās. Leikoencefalopātija vienmēr beidzas ar pacienta nāvi.

Binsvangeras slimība - hipertonija leikoencefalopātija (video)

Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija - vīrusu forma (video)

1. solis: samaksājiet par konsultāciju, izmantojot veidlapu → 2. solis: pēc maksājuma uzdodiet savu jautājumu zemāk esošajā veidlapā. 3. solis. Varat papildus pateikties speciālistam par citu maksājumu par patvaļīgu summu ↑

Turklāt, Lasīt Par Kuģiem

Asiņu apgrozība kājās - kā atgūt

Ikviens zina, ka asinsvadu galvenais uzdevums ir asiņu piegāde katrai cilvēka ķermeņa daļai un atpakaļ. Asinsvadu lūzums ceļā no sirds atkārtoti atzītas un sasniedz mazāko trauku - kapilāru līmeni.

Kāpēc bazofīli pazeminās asinīs, ko tas nozīmē?

Basofīli ir asins šūnas, kuru veidošanās notiek kaulu smadzenēs, pēc tam tās nonāk asinīs, vairākas stundas cirkulē, un tad nosūta uz audiem, kur tās paliek 8-12 dienas.

Trišu spiediena vārstuļa nepietiekamība: simptomi un izdzīvošanas iespējas

Trīskāršais (trīsvietīgais) vārsts ir viens no sirds vārsta, kas atrodas labajā sirds pusē starp atriumu un sirds kambarīti.Kad tas ir atvērts, asinis no labā atriuma nokļūst labajā sirds kambarī, un pēc pēdējās pildīšanas tuvojas vārsti, kas novērš asiņu atgriešanos atriumā.

Dzimumlocekļa limfāgēns vīriešiem

Vīrieša dzimumlocekļa sāpošs iekaisums tiek definēts kā limfangīts. Slimības cēlonis ir dzimumlocekļa paaugstināta jutība pret ārējo ietekmi uz to (turpmāk ir visaptverošāks to faktoru saraksts, kas izraisa slimības rašanos).

Seši efektīvie līdzekļi smadzeņu aprites uzlabošanai

No šī raksta jūs uzzināsit: kā uzlabot asinsriti smadzenēs, kādos gadījumos un kādā nolūkā tas būtu jādara. Tā kā asinsrites pasliktināšanās ietekmē smadzenes, ir vairāki efektīvi veidi, kā to uzlabot.

Lupus antikoagulants

Sinonīmi: Lupikas antikoagulants, VA, vilkēdie antikoagulanti, LAVispārīga informācijaLupus antikoagulants (BA) - G klases imūnglobulīns - apvieno imūnsistēmas antivielu grupu, kas reaģē uz fosfolipīdiem un deaktivizē tos.