Sistēmiskās sklerodermijas MICs - smaga slimība autoimūna tipam, kas saistīti ar saistaudu slimības izpausmes sablīvēšanas un konservēšanas, asinsvadu bojājuma, audus, alveolārā plaušu infarkta, nieru, gremošanas sistēmas veidā fibrozi (pieaugums saistaudi ar rēta deformāciju iekšējo orgānu dēļ iekaisuma )

Arī izpaužas perifēro asinsvadu išēmisma simptomi Raynaud sindroma formā. Tādēļ šodien mēs aplūkojam slimības sistēmiskās sklerodermijas vēsturi, tās terapiju, patoģenēzi, cēloņus un klīniskās vadlīnijas.

Slimības pazīmes pieaugušajiem un bērniem

Sistēmiskā sklerodermija, kas sākās bērniem agrīnā vecumā, ir dažas atšķirības, kas izteikta pārsvara locītavu un muskuļu distrofija, zema mobilitāte, atpalicība un pirkstiem, kontraktūras (ierobežota mobilitāte locītavās dēļ patoloģiskām izmaiņām mīksto audu). Bet iekšējo orgānu bojājums (viscerāls) ir retāk sastopams.

Slimības sākums visbiežāk ir neredzams un pakāpenisks, akūti gadījumi ir reti. Tā kā slimība attīstās un patoloģisko procesu ietekmē jauni orgāni, slimība pārņem visu ķermeni un izpaužas vairākos sindromos.

Let's talk par klasifikāciju, kas ir sistēmiska sklerodermija.

Zemāk esošā videoieraksta speciālists stāsta par sistēmiskās sklerodermijas pazīmēm:

Klasifikācija

Veidlapas

Pastāv divas slimības pamata formas:

  1. Difūzā sistēmiskās sklerodermijas forma ar vispārēji agresīviem un straujiem ādas bojājumiem, sabiezējumu uz locekļiem, sejas, ķermeņa, pakāpeniska patoloģiskā procesa izplatīšanās uz visiem orgāniem.
  2. Acrosklerotisks (ierobežots) - ar atsevišķām ādas bojājuma zonām, sabiezējumu uz sejas, rokām, kājām, potītēm un plaukstas locītavām. CREST sindroms - akrosklerozes sklerodermijas apakšforma, ko izpaužas:
    • kalcifikācija (liela daudzuma kalcija sāļu nogulsnēšana zem ādas, āmurēs, gūžas locītavās, pirkstos, gar cīpslām un fasci);
    • Reino sindroms (arteriolu un pirkstu kapilāru spazmas ar asinsrites traucējumiem, sāpēm, dzesēšanu un zilu ādu);
    • barības vada disfunkcija;
    • sklerodaktiļi (cieta āda uz pirkstiem ar zemādas audu atrofiju);
    • telangiektāzija (pastāvīgu mazu asinsvadu paplašināšanos kā zvaigznītes un retikulus uz ādas).

Svarīgi ir arī zināt:

  • SJS un citu savienojošo audu patoloģiju (artrīts, raudzīgs vilkēde, dermatomiozīts) simptomu kombinācija tiek saukta par CROSS sindromu.
  • SJS viscerālā forma galvenokārt izpaužas iekšējo orgānu izpausmēs, un praktiski netiek novērota ādas patoloģija.
  • Izdalās mazuļu sklerodermija, kurai raksturīgi bojātas ādas individuāli bojājumi, vieglais Raynauds sindroms, bet iekaisums, sāpes, kustību traucējumi locītavās (ar ekstremitāšu deformāciju). Iekšējo orgānu audu traumu nav, pārsvarā ir funkcionālie traucējumi.

Slimības gaita

Slimības gaita ir izteikta trīs galvenajos variantos, kas atšķiras primāro izpausmju, simptomu, smaguma un smaguma pakāpes, dinamikas un prognožu ziņā:

  • akūta (aktīvi attīstās);
  • pēkšņa forma (mēreni progresīva);
  • hroniska forma (gausa).

Tagad detalizētāk:

  • Gada laikā akūta attīstās audu un orgānu progresējoša fibroze, aktīva un izteikta simptomu izpausme, "sklerodermijas nieru" sindroma attīstība.
  • Subakūts izpaužas kā locītavu, muskuļu, ādas un orgānu audu bojājumi, imūnsistēmas iekaisuma pazīmes (pēc analīzēm), vāju asinsvadu traucējumi;
  • Hroniskā forma attīstās lēni vairāk nekā 5 - 10 gadi, pakāpeniski izpaužas trofisko traucējumi, asinsvadu bojājumus (kā simptoms Reino, blīva dermālo tūskas, veidojot rētas, kontraktūras, osteolize (kaulu rezorbcijas), čūlas un sašaurinājums barības vads, miokarda bojājuma, audu plaušas.Skolas deformācijas bieži vien ir mazas, ierobežotas un ilgstoši ir vienīgais sistēmiskās sklerodermijas simptoms.

Posmi

Slimība notiek 3 posmos:

1 - primārās pazīmes (galvenokārt locītavu un asinsvadu (Reino tipa aukstās spazmas, cianozes - ar hroniskām).

2 - visu sistēmu un orgānu simptomu pavairošanas vai izpausmes vispārināšanās vai izpausme. Ārstēšanas rezultāti ir mazāk pamanāmi.

3 - organiskas izmaiņas (pēdējā stadija ar smagām asinsvadu, distrofiskām, sklerozām bojājumiem un dažu ķermeņa daļu nekrozes attīstība vai orgānu funkcijas trūkums). Visnelabvēlīgākā prognoze atjaunošanai un dzīves kvalitātei.

Cēloņi

Slimības cēlonis, tāpat kā citas saistaudu slimības, nav zināma zālēm. Tiek pieņemts, ka iedzimta imūnsistēmas defekts, kas izraisa autoimūnas traucējumus, ir primāra nozīme sistēmiskās sklerodermijas attīstībā. Tas izpaužas kā dabīgā organisma šūnu antivielu pārprodukcija, kuru neapmierinātā imūnsistēma uzlūko kā ārzemnieku, tos iznīcinot.

SJS gadījumā saistaudu audu šūnas tiek uzskatītas par "svešām". Ilgstoši asins plazmā tiek pārvietoti speciālie imūnbloki, kuri iekļūst traukos, audos un orgānos, pakāpeniski iznīcinot tos. Tiek apsvērts arī slimības vīrusa un ģenētiskās izcelsmes variants.

Riska faktori ir šādi:

  • hipotermija;
  • vibrācijas un kratīšanas laikā;
  • ievainojumi (bieži - galvaskausa ievainojumi);
  • infekcijas slimības;
  • saskare ar ķīmiskajām vielām;
  • organisma endokrīna remodelēšana; garīgās traumas un nervu pārslodzes;
  • alerģisks faktors.

Par sistēmiskās sklerodermijas simptomiem sāksim runāt tālāk.

Simptomi

Galvenās sistēmiskās sklerodermijas klīniskās pazīmes:

  • auksta jutība vai Raynaud sindroms ir bieži primārais simptoms. Parādīts pēkšņā 2-4 pirksta nejutīgums, saaukstēšanās, asā blanšēšana un zilā pirkstu galā. Pēc uzbrukuma pabeigšanas - sāpes, dedzināšana, siltuma sajūta un pirkstu apsārtums. Vēlāk, kad slimība attīstās, tā uztver kājas, lūpas, seju, mēli.
  • lēcieni ķermeņa temperatūrā;
  • ievērojams svars līdz cēzēzijai (līdz 10 kg vai vairāk);
  • audu nepietiekams uzturs;
  • nieru bojājumi akūtas nefropātijas veidā - nieru darbības traucējumi (tā dēvēta sklerodermiskā nāve) un hroniskas nefropātijas veidā ar glomerulām un kanāliņiem;
  • kardiokuloze, perikardīts, aritmijas, miokarda kontrakcijas un vadīšanas ritmu traucējumi, asinsrites nepietiekamība koronārajos traumos, mitrālā vārsta funkcionālā nepietiekamība;
  • ādas bojājumi - pamata simptoms (bieza sāpīga pietūkšana, indurācija - sacietēšana, sejas stīvums, izsmakuma izpausme, ko izraisa nevienmērīga pigmentācija, asinis asinsvadu modelis, asinsvadu paplašināšanās uz sejas, atrofija);
  • plaušu bojājumi (emfizēma, bronhektāze, fibrozējošs alveolīts, pneimonija, pneimofibroze);
  • noturīga polineuropatija (sāpīgums, locekļu jutīguma samazināšanās, samazināts cīpslu reflekss);
  • hipotireoze, autoimūnais tiroidīts, dažreiz - hipertireoze, seksuāla disfunkcija;
  • trigeminīts (iekaisuma process trīžu nieru vidū);
  • palielināta ESR;
  • olbaltumvielu palielināšanās asinīs (vairāk nekā 84 g / l);
  • augsts imūnglobulīnu līmenis asinīs;
  • locītavu faktors (polyarthralgia, poliartrīts, periartrīts ar kustību traucējumiem un šķiedru patoloģiju, osteloze (kaulu rezorbcija), falangas, deformācija pirkstos;
  • iekšējo audu kalcifikācija, pirksti, elkoņi baltas izliektas tūskas veidā, kas parādās caur ādu;
  • ezofagīts - barības vada iekaisums ar čūlu, apgrūtināta rīšana, sāpes un krampji, barības vada sašaurināšanās;
  • muskuļu bojājums miozīta formā (sāpes, vājums, stīvums).

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Pamata zīmes

  1. Sklerodermijas ādas bojājumi ar neregulāru pigmentāciju, sākot ar blīvu zemādas audu pietūkumu, sacietēšanu un atrofiju uz rokām, sejas, veidojot masku.
  2. Reino sindroms.
  3. Locītavu un muskuļu iznīcināšana ar attīstību sāpes, pietūkums, pastāvīgos pārkāpumus kustības locītavās, kas apvieno iezīmes revmatoidnopodobnogo artrītu, periartikulāri deformācijām (atrofiju un iekaisumu mīksto audu ap skeleta kaulus, šķiedrainu miozīts (muskuļu iekaisums ar rētas)
  4. Pirkstu osteolīze, to saīsināšana un deformācija.

Par šīs sistēmiskās sklerodermijas diagnostikas un ārstēšanas metodēm šis video tiks pateikts:

Laboratoriskie dati

  • Asinīs, ir dažreiz - pazīmes anēmija, samazināts, vai arī otrādi, palielinot skaitu leikocītu, ESR lielāks nekā 20 mm / h, palielināts olbaltumvielu - 85 g / l, ir piestiprināmi daudzi (vairāk nekā 22%) no imūnglobulīnu, dažādus antivielu uz native DNS.
  • Ar urīnu - paaugstināts hidroksiprolīna (kaulu iznīcināšanas pazīmes) atbrīvošanās, daudz olbaltumvielu.
  • Ja konstatē asinsrites imunoloģiskos pētījumus: pusei pacientu - RF klātbūtne, 30 - 90% - anti-kodolsintēzes, 3 - 7% - lupus šūnas.
  • Rentgena izmeklēšana atklāj:
    • sāls nogulsnes zem ādas, galvenokārt uz pirkstiem, kājām, līkumiem, ceļgaliem;
    • kaulu rezorbcija pirkstu, elkoņu, aizmugures ribu falangās;
    • osteoporoze ap locītavām (kaulu audu rezorbcija), locītavu skrimšļa individuāla erozija;
    • barības vada paplašināšana vai barības vada sašaurināšanās;
    • difūzo pneimonisko sklerozi un sirdsdarbības palielināšanos.
  • Elektrokardiogrammā atrodami izmaiņas miokarda audos, atrioventrikulārajā blokā.

Par ārstēšanas metodēm klīnikā un tautas līdzekļiem sistēmiskai sklerodermijai pastāsti tālāk.

Ārstēšana

Sistēmiskā sklerodermija ir neārstējama slimība, bet atsevišķu pazīmju ārstēšana uzlabo orgānu stāvokli un darbību, paildzina pacienta dzīvi un uzlabo tā kvalitāti.

Terapeitiskās un narkotikas

Terapeitiskā ārstēšana pacientiem ar SJS vienmēr ir sarežģīta, kuras mērķis ir likvidēt vai atvieglot slimības simptomus. Ārstēšanas zāles iedala trīs pamatgrupās:

  1. Pretšķiedras: D-penicilamīns, lidaza, kolhicīns, diutsifons.
  2. Sirds un asinsvadu līdzekļi: vazodilatatorus, narkotiku lietošana, pretsalipes vielas (agregācijas) trombocītu un veidošanās šo trombu pārklājas kuģiem angioprotectors normalizēšanai un asinsvadu stāvoklis (nifedipīns Curantil, Trental, Reopoligljukin.
  3. Līdzekļi, kas mazina iekaisumu un nomāc noteiktas ķermeņa imūno reakcijas (hormoni, pretvēža līdzekļi - citostatisks līdzeklis).

Papildus jāpiemēro:

  • Hingamīns, Delagils, plakhenilaminohinolīna preparāti;
  • asinsspiedienu pazeminoši līdzekļi (Normatens, Captopril, Capoten).

Zāļu lietošanas pazīmes

D-penicilamīns ir galvenā sklerodermijas ārstnieciskā viela, kas agresīvā gaitā var apturēt akūtas slimības attīstību. D-penicilamīnu ievērojami mazina ādas sabiezējumus, Reino simptomus, novērst smagas pataloģijas iekšējo orgānu, palīdz mazināt izpausmes mialģija, samazina tūsku un uzlabo trofiku, kustību locītavās. Samazina sirdsdarbību, elpas trūkumu, cardialgia simptomus, uzlabo norīšanas funkciju. D-penicilamīna ietekmē attīstās plaušu slimības, kas ievērojami palielina pacientu paredzamo dzīves ilgumu.

Ja ārstēšana sākas ar nelielu 250 mg devu dienā, tas palielinās 2-3 mēnešus līdz 450-900 mg. Kurss ilgst vairākus mēnešus, līdz tiek novērots pozitīvs terapeitiskais rezultāts. Zāles dzēras stundu pirms ēšanas. Lielas devas palielina ne nevēlamās blakusparādības: glomerulonefrīts, Myasthenia gravis, anēmija, samazinājās leikocītu un trombocītu, drudzis, ādas izsitumi, asiņošana, krampji, matu izkrišana. Kontrindikācijas: sākotnējs nieru bojājums, aknu darbības traucējumi, imunitāte pret aktīvo vielu.

Imūnsupresantus lieto tikai agresīvas sistēmiskās sklerodermijas gadījumā un dzīvībai bīstamu komplikāciju draudiem. Azatoprīns (imurāns) ir parakstīts, ciklofosfamīds daudzumā līdz 200 mg dienā un hlorambulils dienas devā 8-15 mg.

Glikokortikosteroīdi (galvenokārt prednizolons) noteikti ilgstošai izmantošanai akūtas un subakūta, vai 1 - 2 mēnešu laikā pie sklerozes saasināšanās hronisku iekaisuma izmaiņas un ko izsaka. Miozīts, perikardīts prasa lietot sākotnējo dienas devu 30-50 mg (3-4 devas) ar pakāpenisku samazināšanos. Akūta kursa gadījumā ar izteiktu orgānu un audu fibrozi hormonālie preparāti dod iedarbību tikai kombinācijā ar D-penicilamīnu. Ilgstoša glikokortikosteroīdu lietošana sistēmiskai sklerodermijai nav ieteicama.

Daudziem pacientiem aminohinolīna produkti palīdz ilgstošai lietošanai. Delagil ikdienas devā 0,25 g, plakenils līdz 0,4 g tiek noteikts SJS kompleksā ārstēšanā, bieži vien pacientiem nepieļaujot D-penicilamīnu ar būtiskām locītavu izmaiņām.

  • Lai uzlabotu ādas un locītavu bojājumus, Lidaza ievada subkutāni 64-128 U (kursos 12-14 injekcijas) vai Lydasum, izmantojot elektroforēzi. Pārtraukumi līdz 3 mēnešiem. Lieto galvenokārt hroniskas fokālās sklerodermijas gadījumā. Kontrindikācijas - akūta smaguma pakāpe, ievērojama asinsvadu caurlaidība.
  • No slimības sākuma ir jāuzlabo mikrocirkulācija traukos, brīdinot un novēršot spazmu Raynaud's fenomenā. Piesakies prazosīns, rezerpīns, metildofu, nifedipīns, diltiazems. Visām šīm zālēm ir nopietnas nevēlamas blakusparādības, tādēļ ārstēšanas gaita ir īsa. Pacientiem ir labi panesamas zāles, kas ilgstoši iedarbojas uz nifedipīnu 30 - 60 mg dienas devā (līdz 90 mg). Ļoti bieži šī narkoze parāda lieliskus ārstēšanas rezultātus.
  • Ketanserīns, serotonīna receptoru blokators, ir labi strādājis SSD. Iloprost samazina uzbrukumu smagumu, veicina čūlo dzīšanu.
  • Lai aktivizētu asinsriti kapilāros, tiek izmantots pentoksifilīns.

Citas metodes

  • Fizikālā terapija ir nepieciešama, lai uzlabotu locītavu kustīgumu.
  • Lai palēninātu locītavu bojājumus, mazinātu sāpes, iekaisumu, pietūkumu - tiek nozīmētas nehormonālas pretiekaisuma zāles vai prednizonu (ne vairāk kā 10 mg dienā).
  • Īpaša uzmanība jāpievērš refleksos ezofagītai, kas ir saistīta ar sistēmisku sklerodermiju. Lietošana nozīmē samazināt kuņģa sulas skābumu (cimetidīns, ranizīns, ranitidīns, nepieciešamības gadījumā omeprazols - ar kapsulu pirms gulētiešanas). Ieteicams bieži uzņemt ēdienu, bet nelielās porcijās - pacelt gultas galvu, atteikties no kafijas, šokolādes, stiprās tējas, produktiem, kas spēj atpūsties uz barības vada sfinkteru.
  • Katru dienu atkārtotā masāža ar eļļām palīdz saglabāt pirkstu kustību, plaukstas locītavas, kājas, veicina ādas elastību. Lai paātrinātu pirkstu čūlu (neinficētu) uztveršanu, tiek izmantoti okluzīvi pārsienamie līdzekļi, čūlas ir mazgātas, mirušie audi tiek noņemti, izmantojot fermentus, ādas apziļošana ar nitroglicerīna ziedi, un tiek izmantoti flakoni - Reserpīns, Octadīns. Ja čūlas ir inficētas, tiek veikta vietēja antibakteriāla ārstēšana (Oflomelīds, Stellanīns)
  • Lai mazinātu sausu ādu, to jālieto, mazgājot mīkstus bez sārmatiem, pievienojot eļļas, krēmus, ziedes ar hidrofilu.
  • Zāles, piemēram, penicilamīns, kolhicīna alkaloids, vitamīni B10 un E, uzlabo ādas stāvokli.
  • Simpathektomija, ko izmanto SSD, nestabilu uzlabošanos, neietekmējot asinsvadu bojājumus. Līdz šim Raynaud fenomena ārstēšanas metodes nesniedz pilnīgu atgūšanu. Ar plaušu asinsvadu išēmisma pirkstu gangrēnu bojājumu attīstību viņi bieži izmanto pirkstu galu amputāciju.
  • Pacientiem ar SSD ieteicams valkāt siltas drēbes, lietot izolētus cimdus un zeķes aukstumā, pārtraukt smēķēšanu, izvairīties no emocionāla stresa, lietot ergotamīnu, amfetamīnus un β-blokatorus.
  • Ja tiek veikta plaušu infekcija, tiek veikta pretmikrobu ārstēšana. Lai novērstu hipoksiju ar skābekļa trūkumu, veic skābekļa terapiju. Visi pacienti ar SJS un plaušu bojājumiem veido pneimokoku vakcīnu.
  • Ja nav smagu patoloģiju iekšējiem orgāniem, tiek veikta plaušu transplantācija, sirds-plaušu bloks. Agrīna nieru darbības traucējumu noteikšana SJS ļauj saglabāt nieru darbību, lai novērstu hipertensīvu encefalopātiju. Antihipertensīvo līdzekļu lietošana - kaptoprils, klonidīns, enalaprils, propranolols, minoksidils, lisinoprils - stabilizē asinsspiedienu un atjauno nieru darbību.
  • Aktīva nieru mazspējas attīstība prasa tūlītēju hemodialīzes procedūru. Nieru darbība parasti uzlabojas pēc 4 līdz 6 mēnešiem, un hemodialīze tiek atcelta. Nieru transplantācija nav piemērota, jo difūzās sklerodermijas gadījumā patoloģiskais process ietekmē visus orgānus.

Profilakse

Paredzētais SSD prasa tūlītēju sīku pārbaudi no kvalificētiem šauriem speciālistiem. Personu, kas ir riska grupā, primārā profilakse ietver:

  1. Profilaktiskie izmeklējumi reizi gadā vai pusgadā, dispensijas novērošana (īpaša uzmanība - bērniem ar pubertātēm ar riska faktoriem)
  2. Nepieciešamo asins analīžu veikšana, urīns
  3. Kardiologa uzraudzība ar elektrokardiogrammas, neiropatologa, psihoterapeita veiktspēju un analīzi
  4. Rentgena un ultraskaņas izmeklēšana iekšējo orgānu
  5. Drošs, lai attīstītu SJS nodarbinātību (darbs bez dzesēšanas riska, ievainojumiem, pārslodzēm un vakcinācijām), pusaudžu agrīna profesionāla orientācija ar SJS attīstības draudiem.
  6. Racionāla uzturs, palielinot ķermeņa dabisko pretestību, izņemot smēķēšanu, kā negatīvu faktoru, kas iznīcina asinsvadus.

Visiem medicīnas speciālistiem pārbaudes laikā un pacienta stāvokļa analīzē ir paredzēts noskaidrot slimības primāro, bieži vien vāji izteiktu izpausmi. Sekundārā profilakse - paasinājumu novēršana un procesa izplatīšanās - ietver SJS agrīnu diagnostiku un atklāšanu, aktīvu ārstēšanu slimnīcā un vēlāk - ambulatoros apstākļos saskaņā ar noteikumiem:

  • Tūlītēja piekļuve ārstam, ja vispārējais stāvoklis mainās vai simptomi izrādās nesaprotami;
  • stingra sistēmiskās un paredzētās sklerodermijas ārstēšanas ievērošana;
  • izvairīšanās no zāļu devas pielāgošanas bez ārsta atļaujas;
  • hipotermijas novēršana, pārmērīga darba veikšana, stresa slodzes un provocējoši faktori;
  • ja gaidāma operācija vai infekcijas attīstība, papildina ārstēšanu ar antibakteriāliem līdzekļiem, saglabājot kortikosteroīdu devu.

Sarežģījumi

Sistēmiskā sklerodermija izraisa mazu asinsvadu iekaisumu, apkārt esošo šķiedru audu izplatīšanos, sieniņu sabiezēšanu un sacietēšanu. Un asinsvadu bojājumi izraisa tiešus iekšējo orgānu funkciju pārkāpumus. Galvenais drauds ir nopietni asinsrites traucējumi, audu un orgānu šūnu barošana ar skābekli, kas izraisa to patoloģisku iznīcināšanu.

Vairumā gadījumu bez agrīnas precīzas diagnostikas un pēc tam aktīva sliekuļķermeņa ārstēšana izraisa nopietnas sekas. Starp sarežģījumiem:

  1. Audu nekroze (šūnu nāve).
  2. Plaušu fibroze (bojājumi alveoliem ar proliferāciju ap šķiedru audiem, kas izraisa plaušu iznīcināšanu).
  3. Plaušu hipertensija (plaušu vēdera slēgšana, kas izraisa patoloģisku spiedienu ar sliktu miokarda funkciju).
  4. Proteīnūrija (liela daudzuma olbaltumvielu ekskrēcija ar urīnu, kas izraisa nopietnas nieru slimības un disfunkciju).
  5. Aritmijas un sirds mazspēja.
  6. Locekļu gangrene.

Ja netiek veikta intensīva ārstēšana, asinsvadu, audu, locītavu, orgānu iznīcināšanas procesi kļūst aizkaitināmi neatgriezeniski. Par pacientu, kam ir sistēmiska sklerodermija, paredzamo dzīves ilgumu, turpināsim sarunu zemāk.

Sistēmiska sklerodermija

Sistēmiskā sklerodermija ir saistaudu difūza patoloģija, kurai raksturīgas fibrosklerozes pārmaiņas ādā, locītavu un muskuļu sistēmā, iekšējos orgānos un asinsvados. Tipiskas sistēmiskas sklerodermijas pazīmes ir Raynaud sindroms, ādas pievilkšanās, maskas tipa sejas, telangiektāzija, polimiozīts, locītavu kontrakcijas, izmaiņas barības vadā, sirdī, plaušās, nierēs. Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika balstās uz klīnisko datu kompleksu, sklerodermijas autoantivīdu definīciju, ādas biopsiju. Ārstēšana ietver anti-fibrous, pretiekaisuma, imūnsupresīvus līdzekļus, asinsvadu līdzekļus, simptomātisku terapiju.

Sistēmiska sklerodermija

Sistēmiskā sklerodermija - kolagenoze ar polizindromiskām izpausmēm, kuras pamatā ir ādas, muskuļu un skeleta sistēmas progresējošā fibroscleroze, viscerālie orgāni un asinsvadi. Starp saistaudu slimībām, tā pēc sistēmas sistēmiskās sarkanās vilkēdes ir ierindota otrajā vietā. Pathology tika detalizēti aprakstīts 17. gadsimtā, tomēr vispārpieņemtais termins "sklerodermija" tika ieviests tikai 19. gadsimta vidū, un sīks pētījums par reumatoloģijas slimību sākās 40. un 50. gados. pagājušā gadsimta. Sistēmiskās sklerodermijas izplatība svārstās no 6 līdz 20 gadījumiem uz 1 miljonu cilvēku. Sieviešu populācija slimojas 3-6 reizes biežāk nekā vīrietis; Galvenā pacientu daļa ir cilvēki vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Sistēmiskā sklerodermija ir lēnām progresīva gaita, kas galu galā noved pie invaliditātes.

Sistēmiskās sklerodermijas cēloņi

Nav precīzu ideju par sistēmiskās sklerodermijas cēloņiem. Uzkrātie novērojumi ļauj izteikt tikai atsevišķas etioloģiskas hipotēzes. In labu ģenētisko noteikšanas faktu liecina par ģimenes anamnēzē sistēmisko sklerozi, kā arī klātbūtni tuvāko radinieku citu slimību sklerodermijas, saistaudu slimības (sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, Šegrena sindroma), mikroangiopātijas, nefropātijas, un sirds slimību nezināmas izcelsmes. Sklerodermijas asociācija ar noteiktiem HLA sistēmas antigēniem un alejām, kas nosaka imūnreakciju, kas norāda arī uz ģenētisko mikrobioloģisko parādīšanos patoloģijas ģenēzejā.

Kopā ar iedzimto teoriju plaši tiek apspriesta infekcijas loma, galvenokārt citomegalovīruss. Daži pacienti asociējas ar slimības sākumu ar atlikto gripu vai streptokoku iekaisumu kaklā. Vairāki novērojumi norāda uz ķīmisko vielu iedarbību: kvarca un akmeņogļu putekļi, šķīdinātāji, narkotikas (jo īpaši bleomicīns un citi citostati). Ir pierādīta vibrācijas ekspozīcijas, stresa, dzesēšanas un apsaldējuma, ievainojumu iesaistīšanās imunopatoloģisko izmaiņu uzsākšanā sistēmiskā sklerodermijā. Sistēmiskās sklerozes attīstības fons var kalpot kā hormonāla korekcija pubertātes, dzemdību, aborta, menopauzes dēļ. Dažiem pacientiem pirms slimības sākuma ir operācija (zobu ekstrakcija, tonsillectomy utt.) Un vakcinācija. Tādējādi, pamatojoties uz pieejamajiem datiem, var secināt, ka sistēmiskās sklerodermijas daudzfaktorālais ģenēze apvieno endo- un exogenous faktoru kompleksu mijiedarbību ar iedzimtu predispozīciju.

Skeleta sklerodermijas patoģenētiskie mehānismi ir labāk pētīti etioloģijā. Galvenā loma tām spēlē traucējumi šūnu un humorālās imunitātes rezultātā pie skaita CD4 + un B-limfocītu pieaugumu, un paaugstinātas jutības reakcijas izraisa veidošanos plašu autoantivielu (Antinukleārās, antitsentromernyh, anti-SCL-70, anti-neitrofilu, antiendothelial, citoplazmas, AT, lai saistaudi utt.) un cirkulējošie imūnkompleksi. Šāda imūnaktivitāte veicina fibroblastu hiperaktivitāti un asinsvadu endotēlija bojājumu. Specifika nosaka vispārējo slimības sklerozes orgānu un audu (ādas, kaulu un locītavu un muskuļu un skeleta sistēmas, gremošanas trakta, sirds, plaušas, nieres) un attīstību mikroangiopātijas izdzēšana. Šis mehānisms ļauj mums piedēvēt sistēmisku sklerodermiju autoimūnām slimībām.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija

Šodien termins "sklerodermija" attiecas uz slimību grupu ar līdzīgiem patoģenētiskiem mehānismiem, kas rodas ar lokālu vai vispārinātu saistaudu fibrozi. No viedokļa starptautiskā klīniskās klasifikācijas, ir šādas slimības sklerodermijas formas: sistēmiskās sklerodermijas, lokalizēts sklerodermija, tūskas sklerodermija (scleredema Buschke), eozinofīlā fascīts izraisītas sklerodermija, multifokālo fibroze psevdosklerodermiya.

Sistēmiskā sklerodermija (difūzā vai ģeneralizētā sklerodermija, progresējoša sistēmiskā skleroze) var rasties vairākās klīniskās formās:

  • Presklerodermai nav dermatoloģisku izpausmju, un to papildina tikai Raynaud fenomens.
  • Difūzās sklerodermijas patognomonijas strauja attīstība, bojājums ādā, asinsvados, muskuļu-locītavu aparātos un iekšējos orgānos pirmajā slimības gadā.
  • Ierobežotā forma rodas ar lēnām attīstītām fibrozām izmaiņām, dominējošo ādas bojājumu un iekšējo orgānu kavēšanās.
  • Sklerodermijā bez sklerodermijas konstatē tikai viscerālu un asinsvadu sindromu bez tipiskām ādas izpausmēm.
  • Krusta forma var izpausties kā sistēmiskas sklerodermijas kombinācija ar dermatomiozītu, polimiozītu, SLE, RA un vaskulītu.

Sistēmisko sklerodermiju var novērot hroniski, subakūtā un akūtā formā. Hroniska gaita gadu gaitā vienīgā norāde uz slimību ir Raynaud sindroms; citi tipiski bojājumi attīstās pakāpeniski un uz ilgu laiku. Sistēmiskās sklerodermijas subakējā variantā pārsvarā ir ādas-locītavu (sklerodermija, poliartrīts, polimiozīts) un viscerālā sindroma (kardiopulmonāla) ar maziem vasomotora traucējumiem. Akūtā patoloģijas forma ir raksturīga ar strauju (12 mēnešu laikā) sistēmiskas fibrozes veidošanos un mikrovaskulāriem traucējumiem. Ir trīs pakāpes sistēmiskas sklerodermijas aktivitātes: I - minimāla, raksturīga hroniskajam variantam; II - mēreni, parasti notiek subhemiskajā procesā; III - maksimums, kas papildina akūtu un dažreiz apaktu formu plūsmu.

Sistēmiskas sklerodermijas simptomi

Sistēmiskās sklerodermijas klīniskā īpatnība ir izpausmju polimorfisms un polysyndromism. Slimības varianti var atšķirties no mazāk izteiktām formām ar salīdzinoši labvēlīgu progresu strauji progresējošiem difūzajiem bojājumiem ar agru letālu iznākumu. Sistēmiskās sklerodermijas debijas laikā, pat pirms konkrētu bojājumu parādīšanās, ir svara zudums, vājums, zemas pakāpes drudzis.

Agrīnākā slimības pazīme ir Raynaud sindroms, kas raksturīgs 99% pacientu un rodas ar pārejošām vasospasma paroksizmām. Stinguma vai dzesēšanas ietekmē pirksti strauji kļūst bālāki, pēc tam āda kļūst zilganaini violeta. Asinsvadu spazmas var būt saistītas ar saaukstēšanās sajūtu un rokas nejutību. Pēc vazokonstrikcijas izzušanas sākas reaktīvās hiperēmijas stadija: āda kļūst spilgti rozā, pirkstiem rodas sāpes un sāpes. Raynaud's parādība sklerodermijā var būt sistēmiska, tas ir, tā var izplatīties uz sejas, mēles, nieru, sirds un citu orgānu ādas.

Ādas sindroms ir sastopams lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju. Tā evolūcija iet cauri 3 fāzēm: iekaisuma tūsku, indurāciju un ādas atrofiju. Sākotnējo stadiju raksturo bieža rokas un kāju ādas pietūkums, ko papildina nieze. Turklāt attīstās sklerodaktiļi (pirkstu ādas sabiezējums), veido trofiskās čūlas, deformējas naglas. Priekšējā un nasolabial krokas ir izlīdzinātas, kā rezultātā seja iegūst maska ​​līdzīgu izteiksmi. Sakarā ar sebu un sviedru dziedzeru atrofiju, āda kļūst sausa un raupja, bez matiem. Bieži atrodama telangiektāzija, depigmentācija vai hiperpigmentācija uz ādas, subkutāni kalcinēti.

Arī muskuļu-šunta sindroms bieži tiek saistīts ar sistēmisku sklerodermiju. Tipiska locītavas pietūkums un stīvums, artralģija - šo simptomu kompleksu sauc par sklerodermisko artrītu. Ādas pievilkšanas rezultātā veidojas locītavu locītavu kontrakcijas un attīstās tenosinovīts. Iespējama nagu falangu osteolīze, kas izraisa pirkstu saīsināšanu. Muskuļu bojājumi sistēmiskās sklerodermijas gadījumā notiek saskaņā ar polimiozīta vai neiepakošanas miopātijas tipu.

Viscerālie bojājumi var ietekmēt gremošanas traktu (90% gadījumu), plaušas (70%), sirds (10%), nieres (5%). No gremošanas sistēmas novērota disfāgija, dedzināšana, slikta dūša un vemšana. Tas attīsta refluksa ezofagītu, ko pastiprina barības vada čūlas un strictures. Ņemot to vērā, pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju ir paaugstināts Baretta barības vada un adenokarcinomas veidošanās risks. Tievās zarnas sakropļošanā caureja, vēdera uzpūšanās, svara zudums rodas; ar plaukstoša iesaistīšanos - aizcietējums un zarnu aizsprostojums.

Sistēmiskās sklerodermijas plaušu bojājumus var izpausties kā plaušu fibrozi un plaušu hipertensiju. Abi sindromi liecina par neproduktīvu klepu, progresējošu expiratory duspneju un elpošanas mazspēju. Plaušu bojājumi ir galvenais nāves cēlonis pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, tādēļ tiek uzskatīts par prognostisku nelabvēlīgu faktoru. Ar sirdsdarbību, aritmiju, perikardītu (lipīgu vai eksudatīvu), endokardītu, sirds mazspēju var attīstīties.

Nieru sindroms ar sistēmisku sklerodermiju bieži rodas latentas nefropātijas formā ar vidēji smagiem funkcionāliem traucējumiem. Tomēr, vairāki pacienti pirmajos piecos gados saslimšanas sākuma attīstās bīstama, potenciāli letālā komplikāciju - smagas sklerodermija nieres, kas plūst no giperreninemiey, ļaundabīgu hipertensiju, trombocitopēniju un hemolītisko anēmiju, nieru mazspēja strauji palielinās. Citas sistēmiskās sklerodermijas sindromiskās izpausmes ir polineuropatija, Sjogrena sindroms, autoimūnais tiroidīts, aknu primārā aknu ciroze utt.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Amerikas Reimatoloģijas koledža ir izstrādājusi kritērijus, pēc kuriem var diagnosticēt sistēmisko sklerodermiju. Starp tiem ir liels kritērijs (proksimālā sklerodermija - roku, sejas un ķermeņa ādas sacietēšana) un mazi (sklerodaktiļi, digitālās rētas, divpusējais pneimofibrots). Ja tiek konstatēti divi mazi vai viens liels simptoms, klīnisko diagnozi var uzskatīt par apstiprinātu. Diferenciāldiagnostikas aktivitātes tiek veiktas gan sklerodermijas slimību grupā, gan arī citu sistēmisku slimību vidū: Sjogrena sindroms, polimiozīts, dermatomiozīts, obliterējoši trombangiīti un daudzi citi. citi

Vispārējās klīniskās analīzes nav informatīvas, un tajās konstatētās izmaiņas nav specifiskas. No asins pusēm, hipohroma anēmija, leikocitopēnija vai leikocitoze - vērojams mērens ESR palielinājums. Vispārējā urīna proteīnūrijas, leikociturijas, mikrohematūrijas analīze var tikt konstatēta. Bioķīmiskie indikatori norāda uz iekaisuma pazīmēm (palielināts seromukoīds un fibrinogēns, CRP, RF). Vissvarīgākie ir imunoloģiskās izmeklēšanas rezultāti. Sistēlas sklerodermijas gadījumā asinīs atrodamas sklerodermijas autoantivielas marķieri: AT līdz Scl-70 un anti-centromeric AT.

Starp instrumentālajām metodēm sistēmiskās sklerodermijas agrīnai diagnostikai ir visvērtīgākā nagu dvieli, kas ļauj identificēt sākotnējās slimības pazīmes. Lai novērtētu kaulu sistēmas stāvokli, tiek veikta rokas rentgenogrāfija. Lai atklātu intersticiālu pneimofibrozi, ir ieteicams veikt rentgenogrāfiju un plaušu CT. Izpētīt kuņģa-zarnu trakta izdalītos barības vada rentgena starus, bārija caureja caur zarnām. Elektrokardiogrāfija un ehokardiogrāfija ir nepieciešama kardiogēno bojājumu un plaušu hipertensijas noteikšanai. Electromyography ļauj jums apstiprināt miopātijas izmaiņas. Sistēmiskās sklerodermijas histoloģiskajai verifikācijai tiek veikta ādas, muskuļu, nieru, plaušu un perikarda biopsija.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana un prognozēšana

Personām, kas cieš no sistēmiskās sklerodermijas izvairītos no stresa faktoriem, vibrācijas, pārdzesēt insolācija kontakta ar sadzīves un rūpniecisko ķīmisko vielu, smēķēšanas pārtraukšanu un kofeīnu, kas saņem Vazokonstriktori. Farmakoterapija, tā deva un ilgums ir atkarīgi no klīniskās formas, slimības progresēšanas aktivitātes un ātruma, viscerālo bojājumu smaguma pakāpes.

Sistēmiskās sklerodermijas patogētiskā terapija tiek veikta, izmantojot asinsvadu, antifibrozes un imūnsupresīvus līdzekļus. Lai novērstu asinsvadu spazmas epizodes un profilaksei išēmisko komplikāciju iecelto vazodilatatori (nifedipīns, verapamils, diltiazems, cinnarizīns, utt), antiagreganti (aspirīns, pentoksifilīns), un antikoagulantus (heparīna, varfarīnu). D-penicilamīnu lieto, lai nomāktu sistēmiskās fibrozes attīstību. Pretiekaisuma terapija sistēmiskās sklerozes satur NSAID (ibuprofēns, diklofenaks, nimesulīds) un glikokortikoīdus. Šīs grupas narkotikas palīdz samazināt iekaisuma pazīmes (miozītu, artrītu, tendozinovītu) un imunoloģisko aktivitāti. Lai palēninātu sistēmiskās fibrozes progresēšanu, var izmantot metotreksātu, ciklosporīnu, pulsu terapiju ar ciklofosfamīdu.

Sistēmiskās sklerodermijas simptomātiskā terapija ir vērsta uz gremošanas traucējumu, sirds mazspējas, plaušu hipertensijas samazināšanu. Ar sklerodermiskas nieru krīzes attīstību kaptoprils, enalaprils tiek nozīmēts; dažos gadījumos var būt nepieciešama hemodialīze. Ķirurģiskā ārstēšana - krūšu kurvja simpathektomija - ir indicēta Raynaud sindroma sarežģītajai formai.

Sistēmiskās sklerodermijas prognoze parasti ir nelabvēlīga. Zemākā piecu gadu izdzīvošanas pakāpe (30-70%) ir saistīta ar difūzu formu. Sliktas prognozes prognozes ir plaušu un nieru sindromi, kas ir slimības debija pacientiem vecākiem par 45 gadiem. Slimena forma un hroniskā slimības gaita ir labvēlīgāka prognoze un labāka izdzīvošana, ar kuru iespējams plānot grūtniecību un droši piegādāt. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju ik pēc 3-6 mēnešiem tiek veikta ambulance reģistrācija un novērošana.

Sistēmiskā sklerodermija: simptomi un ārstēšana

Sistēmiskā sklerodermija - galvenie simptomi:

  • Locītavu sāpes
  • Sirdsdarbības sirdsklauves
  • Elpas trūkums
  • Sirdsdarbības sāpes
  • Asinsvadu zvaigznes
  • Sāpes muskuļos
  • Augsts asinsspiediens
  • Ādas tūska
  • Pirkstu deformācija
  • Neskaidra redze
  • Rīta stipra locītava
  • Ādas svīstība
  • Roku neskaidrība
  • Mainīt ādas toni
  • Sāpes pirkstos
  • Sāpes pirkstos
  • Spilgta pirksta āda
  • Zilie pirksti
  • Rievu izskats ap muti
  • Rievota āda

Sistēmiskā sklerodermija ir slimība, kas ietekmē saistaudu, un tā savukārt ir visu iekšējo orgānu pamatsistēma. Personas no 30 līdz 40 gadiem bieži cieš no sāpēm, sievietes biežāk tiek diagnosticētas sievietēm nekā vīrieši.

Attiecībā uz slimības veidošanās cēloņiem tie joprojām nav pilnībā izprotami. Klīnikas iesaka, ka autoimūnas procesi vai cilvēka ķermeņa imūnsistēmas vājināšanās var kalpot kā sprūda.

Sklerodermai ir raksturīgi simptomi, kurus ir grūti ignorēt. Tipiski simptomi bērnam vai pieaugušajam var uzskatīt par sabiezējumu ādā, attīstības Reino sindromu, maska, piemēram, sejas, un vairākas izmaiņas iekšējo orgānu, it īpaši barības vada un plaušu audos.

"Sistēmiskās sklerodermijas" diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz informāciju, kas iegūta, veicot laboratorisko un instrumentālo izmeklējumu, fizisko izmeklēšanu un konsultācijas ar šauru medicīnas jomu speciālistiem. Slimības ārstēšanai vajadzētu būt konservatīvām metodēm, proti, medikamentiem, fizioterapijai, fiziskās terapijas un diētas.

Starptautiskajā slimību klasifikācijā patoloģijai ir sava nozīme - kods ICD-10-M34.

Etioloģija

Sistēmiskā sklerodermija bērniem un pieaugušajiem tiek uzskatīta par vienu no visbiežāk sastopamajām autoimūnajām slimībām, kurām ir iegūtais raksturs - tā ir sekundāra tikai sistēmiskai sarkanā vilkēdei. Precīzs šīs hroniskās saistaudu invāzijas attīstības cēlonis pašlaik nav zināms.

Tomēr sakarā ar neseno molekulārās bioloģijas attīstību, klīnicistiem ir izdevies apkopot virkni predisponējošu faktoru, kas ievērojami palielina līdzīgas slimības attīstības iespējamību.

Veidojot šādu patoloģisku procesu, tiek iesaistīti:

  • ģenētiskā predispozīcija, kā arī klātbūtne viens no tuvākajiem radiniekiem saistaudu slimības, reimatoīdā artrīta, Šegrena sindroma, sirds slimību, nefropātijas un mikroangiopātijas nezināmas dabā;
  • iekaisuma gaita organismā;
  • nelabvēlīgi vides apstākļi;
  • akūtas slimības vīrusu infekciju klātbūtne vēsturē - tai jāietver infekcija ar herpes vīrusu vai retrovīrusu;
  • arodbīstamība - tas ir darbs, kurā persona ir spiesta pastāvīgi sazināties ar dažādām ķīmiskām vielām, benzīnu vai silīcija putekļiem;
  • slikta uztura - galveno lomu spēlē zemas kvalitātes produktu, jo īpaši augu eļļas, patēriņš;
  • ilgstoša hipotermija vai ķermeņa pārkaršana;
  • nosliece uz alerģiskām reakcijām;
  • nekontrolēta narkotiku lietošana, piemēram, citostatiķi.

Turklāt pastāv iespēja, ka šādas slimības rašanos var ietekmēt:

  • garīgie traucējumi;
  • nervu celms;
  • ilgstoša saskarsme ar stresa situācijām;
  • mehāniski savainojumi;
  • hormonāla nelīdzsvarotība pubertātes, dzemdību, dzemdību vai menopauzes sākuma dēļ;
  • vakcinācija;
  • citomegalovīrusa infekcija;
  • gripa un streptokoku iekaisis kakls.

Slimību var diagnosticēt jebkura persona, bet visbiežāk tās izpausme ir novērojama vidēja vecuma sievietēm.

Klasifikācija

Atkarībā no patoloģiskā procesa veida sistēmiskā sklerodermija var būt:

  • difūzs vai vispārināts - šim tipam raksturīgi plaši izplatīti ādas bojājumi uz ekstremitāšu, sejas un ķermeņa daļas. Turklāt novēro Raynaud sindromu, kas attīstās vai nu vienlaicīgi ar ādas struktūras pārkāpumu vai tūlīt pēc tā, kā arī agrīnu iekšējo orgānu bojājumu;
  • ierobežots - raksturojot ilgi izolētu Reino sindroma gaitu, kurā tiek ietekmēti asinsvadi. Pēc diezgan ilga laika pievienosies iekšējo orgānu patoloģijas. Iesaistītā āda ir ierobežota - sejas, roku un kāju izmaiņas novērotas;
  • krusts ir līdzīgas slimības simptomu kombinācija ar citām reimatoloģiskām slimībām;
  • viscerāla - šādās situācijās ir bojāti iekšējie orgāni;
  • nepilngadīgajiem - šāda veida tiek runāts situācijās, kad līdzīga diagnoze tiek veikta bērniem.

Atsevišķi ir vērts izcelt tādu stāvokli kā presklerodermija - tam nav ādas traucējumu, tas var izpausties tikai Reino sindromā.

Pēc slimības gaitas būtības iedala:

  • hroniska - daudzu gadu garumā Reino sindroms ir bijis vienīgais klīniskais simptoms, citi tipiskie simptomi attīstās lēni;
  • subakūts - simptomu bāze ir ādas locītavas un viscerāls sindroms;
  • Akūta ir ātra gaita, kurā 12 mēnešus skar āda, locītavu un iekšējie orgāni.

Pēc aktivitātēm pastāv vairāki sistēmiskas sklerodermijas posmi:

  • minimāla - raksturīga hroniska gaita;
  • mērena - bieži rodas ar subakūtu;
  • maksimālais - pievieno akūtu formu, retāk ir subakēts.

Simptomatoloģija

Sistēmiskās sklerodermijas gaitas iezīme ir tās polysindromisms - tas nozīmē, ka slimība izpaudīsies atkarībā no tā, kurš segments ir iesaistīts patoloģiskajā procesā.

Agrīnākais simptoms ir Raynaud sindroms, kas konstatēts 99% pacientu, kurus pēc tam tiks diagnosticēts šādā veidā. Šāda pārkāpuma specifika ir tāda, ka simptomus izpaužas tikai aukstuma vai stresa ietekmē, un to var novērot:

  • augšējo ekstremitāšu pirkstu asu bālums;
  • zilgani purpura āda;
  • roku nejutīgums;
  • sāpes pirkstos.

Jāatzīmē, ka sistēmisko sklerodermiju iepriekš simptomi var attiecināt ne tikai uz pirkstiem, bet arī uz sejas ādas, mēles, nieres, barības vada un citiem iekšējiem orgāniem.

Gadījumos, kad tiek iesaistīta ādas patoloģijā, parādās šādi simptomi:

  • bieza tūska - kamēr ādu gandrīz neiespējami saplīst, un ar mehānisku triecienu parādās caurums, kas ilgstoši neizdzisīs. Tiek atzīmēts arī grumbu izlīdzinājums un vieglas sejas izteiksmes. Rokas kustība ir stingri ierobežota;
  • ēnas maiņa - pārmaiņas zonās ar palielinātu pigmentāciju un apgabali ar pilnīgu trūkumu, kā arī "asinsvadu zvaigžņu" izskatu;
  • atrofijas zonu veidošanās uz gļotādas;
  • svīstība un grumbaina āda;
  • kroku veidošanos ap muti, kas apgrūtina pilnīgu atvēršanu.

Samazinoties muskuļu un skeleta sistēmai, pastāv šādas sistēmiskas sklerodermijas pazīmes:

  • sāpes locītavās un muskuļos;
  • rīta stīvums un ierobežota kustība;
  • pirkstu deformācija;
  • nagu plāksnes iznīcināšana;
  • kalcija sāļu uzkrāšanās augšējo ekstremitāšu pirkstos, kas izpaužas kā balti bojājumi, kas ap savienojumu.

Ja sistēmiskajā sklerodermijā ir plaušu bojājumi, tas var būt:

Ar iesaistīšanos sirds patoloģijā notiek šādu patoloģisku procesu attīstība:

  • sirds muskuļu indurācija;
  • perikardīts;
  • endokardīts;
  • sāpes sirds zonā;
  • sirds sirdsklauves;
  • elpas trūkums;
  • sirds darbības traucējumi.

Nieru bojājumus raksturo:

  • paaugstināts asinsspiediens;
  • dienas laikā atbrīvota urīna daudzuma samazināšanās, dažos gadījumos tiek konstatēta tā pilnīga neesamība;
  • nieru mazspējas palielināšanās;
  • paaugstināts urīna proteīnu līmenis;
  • redzes asuma pārkāpums;
  • apziņas zaudēšanas periodi.

Fakts, ka slimība ir nokļuvusi gremošanas traktā, ir norādīta ar šādām pazīmēm:

  • norīšanas procesa pārkāpums;
  • izsitumi un grēmas;
  • barības vada čūla;
  • samazināt zarnu kustīgumu;
  • izkārnījumos izkārnījumos;
  • smaguma un diskomforta sajūta kuņģī.

Dažreiz slimība var izplatīties nervu sistēmā, un pēc tam parādīsies šādi sistēmiskās sklerodermijas simptomi:

  • stipras sāpes rokās un kājās;
  • ādas jutīguma pret augšējām un apakšējām ekstremitātēm pārkāpums.

Turklāt patoloģija var ietekmēt endokrīno sistēmu, izraisot vairogdziedzera disfunkciju.

Diagnostika

Lai veiktu pareizu diagnozi, nepieciešams veikt virkni diagnostikas pasākumu, jo patoloģiskajā procesā var būt iesaistīti dažādi segmenti.

Pirmkārt, reimatologam vajadzētu:

  • izpētīt pacienta un tā tuvinieku vēsturi;
  • vākt un analizēt pacienta dzīves vēsturi;
  • veikt rūpīgu fizisku pārbaudi - lai novērtētu ādas un locītavu stāvokli. Tas ietver arī klausoties personu ar fonendoskopa;
  • Detalizēti izmēģiniet pacientu - lai uzzinātu, kā slimība sākās un kā tā turpinās. Tas ļaus noteikt progresijas pakāpi.

Laboratorijas diagnostikas metodes nav informatīvas, jo novirzes no normas būs vieglas. Tomēr izpilde ir nepieciešama:

  • asins klīniskā un bioķīmiskā analīze;
  • imunoloģiskie pētījumi;
  • vispārēja urīna analīze.

Sistēmiskās sklerodermijas instrumentālās diagnostikas var būt:

  • kauliņu, barības vada, zarnu un plaušu rentgenstūri;
  • EKG un Echo;
  • CT un MRI;
  • elektromiogrāfija;
  • capillaroscopy;
  • Sirds ultraskaņa;
  • ādas, muskuļu, plaušu audu, nieru un perikarda biopsija.

Bez tam būs nepieciešama konsultācija ar gastroenterologu un dermatologu, endokrinologu un neirologu, kā arī nefrologu un terapeitu.

Ārstēšana

Pašlaik nav iespējams pilnīgi atbrīvoties no sklerodermijas. Ārstēšanas mērķis ir apturēt simptomus, novēršot iekšējo orgānu izmaiņu ietekmi, kā arī novēršot komplikāciju rašanos. Slimības ārstēšanas shēma, pirmkārt, ir atkarīga no tās veida, iekšējo orgānu bojājuma pakāpes un simptomu nopietnības.

Terapijā var lietot šādas zāļu grupas:

  • enzīmu vielas;
  • pretiekaisuma līdzekļi;
  • pretsāpju līdzekļi un vazodilatatori;
  • imūnmodulatori un vitamīnu kompleksi;
  • glikokortikosteroīdu hormoni;
  • citostati un līdzekļi asinsrites uzlabošanai.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana ar zālēm jāpapildina ar:

  • uztura terapija;
  • fizioterapijas procedūras - visbiežāk tās ir sulfīda un radona vannas;
  • fiziskā terapija, ko ārsts uzliek katram pacientam individuāli;
  • izmantojot tradicionālās medicīnas receptes.

Diēta nodrošina atbilstību šādiem noteikumiem:

  • pilnīga izslēgšana no cietās pārtikas diētas;
  • ēdienkartes bagātināšana ar dārzeņu šķiedrām;
  • lielu vitamīnu un minerālvielu daudzuma patēriņš;
  • augstas kaloriju ēdieni;
  • samazinot patērētā sāls daudzumu;
  • bagātīgs dzeršanas režīms.

Visus ieteikumus par uzturu sniedz tikai ārstējošais ārsts.

Sklerodermijas tautas ārstniecības līdzekļu likvidēšana ietver dziedinošo ziedu un novārījumu sagatavošanu, pamatojoties uz:

  • alvejas sula:
  • sinepju un horsetail;
  • grunts un Hypericum;
  • medunitsy un knotweed;
  • nātru un pelašķi;
  • kumelīšu un āboliņa;
  • piparmētru un pienenes saknes;
  • aveņu lapas un dzērvenes.

Smagos gadījumos var būt nepieciešama hemodialīze un krūšu kurvja simpatektoģija.

Novēršana un prognoze

Tā kā sistēmiskās sklerodermijas cēloņi nav pilnībā zināmi, profilakses pasākumi balstās uz vispārējiem ieteikumiem, tostarp:

  • slikto paradumu noraidīšana;
  • izvairīšanās no stresa, hipotermijas un pārkaršanas;
  • pareiza un līdzsvarota uztura;
  • savlaicīgu jebkuru infekcijas procesu ārstēšanu;
  • regulāra pilnīga ārsta apskate.

Slimības prognoze bieži ir nelabvēlīga - piecu gadu ilga izdzīvošana novērota tikai 30% gadījumu. Nāvējošs iznākums notiek nieru, elpošanas ceļu un sirds mazspējas fona apstākļos. Arī augsts nāves risks ir vērojams tiem, kam ir diagnosticēta slimība piecdesmit piecu gadu vecumā.

Hroniska un ierobežota sistēmiska sklerodermija ir labvēlīgāka prognoze. Attiecībā uz grūtniecību, apmēram 20% gadījumu tas beidzas ar aborts.

Ja domājat, ka Jums ir sistēmiska sklerodermija un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, jums var palīdzēt ārsti: reimatologs, terapeits.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Takayasu slimība ir hroniska autoimūna patoloģija, kas ietekmē aortu un tās galvenās zonas. To raksturo impulsu zudums rokās un gredzenveida asinsvadu veidošanās uz tīklenes.

Hipertensija ir hroniska slimība, kurai raksturīga nepārtraukta asinsspiediena paaugstināšanās lielos skaitļos asinsrites traucējumu dēļ cilvēka organismā. Šo nosacījumu apzīmē arī ar tādiem apzīmējumiem kā arteriālā hipertensija un hipertensija.

Bērnu aptaukošanās ir hroniska vielmaiņas slimība, ko papildina pārmērīga tauku audu uzkrāšanās. Jāatzīmē, ka šo slimību diagnozo aptuveni 12% bērnu visā pasaulē. Šādas slimības attīstību var izraisīt daudzi predisponējoši faktori, no kuriem arī ir ģenētiska predispozīcija, liela ēdiena daudzums un fiziskās aktivitātes trūkums.

Still's slimība (syn. Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts, mazuļu reimatoīdais artrīts) ir autoimūna slimība, kuru bieži diagnosticē personas, kas jaunākas par 16 gadiem. Patoloģija pieder pie sistēmisko slimību kategorijas, t.i., tā var ietekmēt iekšējos orgānus.

Sirds un asinsvadu sistēmas defektus vai anatomiskus novirzes, kas rodas galvenokārt augļa attīstības laikā vai bērna piedzimšanas laikā, sauc par iedzimtu sirds slimību vai KSS. Nosaukums iedzimta sirds slimība ir diagnoze, ko ārsts diagnosticējis gandrīz 1,7% no jaundzimušajiem.ŠĶD veidi Cēloņi Simptomātika Diagnostika Ārstēšana Pati slimība ir sirds un asinsvadu struktūras nekontrolēta attīstība. Šīs slimības draudi ir tādi, ka gandrīz 90% gadījumu jaundzimušie dzīvo ne ilgāk par vienu mēnesi. Statistika arī parāda, ka 5% gadījumu bērni ar CKD mirst līdz 15 gadu vecumam. Iedzimtiem sirds defektiem ir daudzi sirds patoloģijas veidi, kas izraisa izmaiņas intrakardiogēlo un sistēmisko hemodinamiku. Ar KSS attīstību tiek novēroti lielo un mazo apļu traucējumi, kā arī asinsriti miokardā. Slimība aizņem vienu no vadošajiem stāvokļiem bērniem. Sakarā ar to, ka CHD ir bīstams un letāls bērniem, ir vērts sīkāk aplūkot šo slimību un noskaidrot visus svarīgos jautājumus, par kuriem šo materiālu pateiks.

Turklāt, Lasīt Par Kuģiem

Kāpēc aizcietējums rodas, kad staigā - cēloņi, ārstēšana

Elpas trūkums ir neparasta elpošanas sajūta vai vajadzība intensīvāk elpot. Aizdusu var definēt kā elpošanas diskomfortu, elpas trūkumu, neērtību vai nepatīkamu pašsajūtas elpošanu vai apziņu par elpošanas grūtībām.

Sāpes vēdera vēnām vīriešiem - dzīves beigas vai viegli salabojama problēma?

Sēklinieku varikozas vēnas ir patoloģisks stāvoklis, kad vīrieša spermas vadā varikozas vēnas.Ārstēšana var būt diezgan viegli, jo īpaši, ja savlaicīgi vērsties pie speciālista.

Vidējais eritrocītu MCV daudzums ir zems un augsts

Eritrocīti - ļoti specializēti skābekļa un oglekļa dioksīda nesēji - viens no svarīgākajiem asins komponentiem. Interesanti, ka katru otro dienu vairāk nekā 2 miljoni jaunu sarkano asins šūnu mirst un dzemdē mūsu organismā.

Sinus ritms: kāds ir tas, kā tas izskatās uz EKG, iespējamie pārkāpumi

No šī raksta jūs uzzināsit: ko sinusa ritma sirds, kas var būt tās novirzes, iemācīties noteikt EKG simptomus par normālu un patoloģisku sinusa ritmu.

Simptomi, diagnoze un miokarda hipoksijas ārstēšana

Miokarda hipoksija ir slimība, kas attīstās, samazinot skābekļa daudzumu sirds muskuļos. Slimība var izraisīt nekrozi - audu nāvi. Savukārt miokarda šūnu nāve var izraisīt kopēju sirdsdarbības apstāšanos.

Insults Mēs esam atbrīvoti no slimnīcas. Ko darīt tālāk?

Ar šo jautājumu mums bieži lūdz padomu.
Patiesi, radinieki un pats pacients bieži paliek pašiem.
Līdz ar to vēl nav valsts rehabilitācijas programmas.