No šī raksta jūs uzzināsiet: kas ir asinsvadu malformācija, kāpēc ir patoloģija, tās galvenie veidi. Kā slimība izpaužas, mūsdienu tās diagnosticēšanas un ārstēšanas iespējas.

Malformācija ir orgānu intrauterīnās attīstības pārkāpums ar struktūras un funkcijas patoloģiju. Šis raksts sniedz informāciju par asinsvadu malformāciju.

Embriju veidošanās laikā notiek patoloģiskas izmaiņas artērijās un vēnās, un tā var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu. Mūsdienu medicīnā tiek lietots termins "arteriovenoza angiodysplasia jeb AVD", kas ir sinonīms asinsvadu malformācijai.

Patoloģiskas izmaiņas ietver arī papildu saistošu asinsvadu veidošanos starp asinsvadu sistēmas arteriālo, venozo un limfātisko saiti dažādās kombinācijās, kas izraisa asins zudumu un apgabala zem bojājumu ("zemāks" - tas ir, kad šķidrums pārvietojas). Patoloģijas klīniskās izpausmes ir atkarīgas no galveno asinsvadu stumbra lieluma, to tīkla izveides, kas tos savieno.

Nospiediet uz foto, lai to palielinātu

Slimību raksturo ilgs asimptomātiskas plūsmas periods, kad sirds un asinsvadu sistēma kompensē iegūto defektu.

Smadzeņu un muguras smadzeņu izmaiņas ir visprecīzāk sastopamas. Klīniskās izpausmes rodas no 20 līdz 40 gadu vecumam, sievietes slimo divreiz biežāk.

Pēdējo ekstremitāšu bojājumi veido 5-20% no visiem angiodysplasias, un lokalizācija galvas un kakla - 5-14%.

Lielākajā daļā vaskulāro izcelsmju defektu - vēnu vai limfātiskās formas - dominē nemitīgs (bez liela saistoša trauka) ar mazu asinsvadu tīklu.

Slimības izpausme un kursa smagums, kas saistīts ar skarto zonu. Plaši asinsvadi ar centrālās nervu sistēmas (smadzeņu, muguras smadzeņu) un iekšējo orgānu (zarnas) bojājumiem ir bīstami. Smaga slimības komplikācija - asiņošana, dažos gadījumos ar letālu iznākumu.

Asinsvadu patoloģijas ar primāro izpausmi bērnībā atšķiras ar sliktu progresu izārstēšanas un pilnīgas patoloģijas kompensācijas ziņā. Slimība, kas pirmo reizi tiek diagnosticēta pēc 40-50 gadiem, ir vislabvēlīgākā prognoze pilnīgai atveseļošanai.

Asinsvadu malformācijas primāro diagnozi var veikt jebkurš ārsts, bet mūsdienīgai ārstēšanas metodei ir jāpiedalās vairākiem ārstiem: asinsvadu un endovaskulāro ķirurgu, speciālistiem plastmasas un neiroķirurģiskās jomās.

Patoloģija veidojas pirmsdzemdību attīstībā, bet visbiežāk tas izpaužas pieaugušā vecumā.

Patoloģijas attīstības cēloņi un mehānisms

Neskatoties uz retumu, asinsvadu malformācijas var būt ļoti sarežģītas, būtiski traucējot dzīves kvalitāti, tādēļ darbs, lai identificētu rašanās cēloņus, ir uzsākts jau tagad.

Galvenie cēloņsakarības faktori:

  1. Ģenētiskā. Saistīts ar patoloģisko izmaiņu parādīšanos vairākos gēnos, bieži vien ir iedzimts. Visnozīmīgākais no šiem traucējumiem ir Osleja sindroms (vairākas "zirnekļa vēnas" uz ādas un gļotādām).
  2. Random. Asinsvadu malformācijas, kas nav zināmu sindromu daļa, biežāk sastopamas vienā raksturā.

Neatkarīgi no cēloņa, anomāliju attīstības mehānisms ir vienāds: asins apgādes sistēmas intrauterīnās veidošanās laikā attīstās papildu savienojumi starp plaušām ar patoloģiskas asins izlādes zonu veidošanos ("centrālā zona"). Atkarībā no patoloģijas izpausmes laika komunikācija var būt brīvs (nenovēršams), ja defekts notika pirmajās nedēļās pēc uztveres vai stumbra - tas ir defekta attīstība pirmā beigās - otrā trimestra sākumā.

Angiodysplasias spēja palielināties vai atkārtot ar laiku pēc ārstēšanas ir saistīta ar embriju šūnās raksturīgo augšanas funkciju patoloģiskā trauka šūnu saglabāšanos.

Asinsvadu malformācijas klasifikācija un veidi

Pastāv vairākas iedzimtas angiodysplasias klasifikācijas, klīniskajā praksē tās izmanto visu kā savstarpēji papildinošas un ļauj izstrādāt individuālu ārstēšanas plānu.

Arteriovenozo anomāliju angiogrāfiskā klasifikācija.
1. veids (arteriovenozās fistulas): apvedceļš (burts W attēlā) parasti ir trīs atsevišķas arterijas (burts A attēlā) un vienīgā drenējošā vēna (bilde B attēlā).
2. tips (arteriovenozās fistulas): vairāku arteriolu (A) un drenāžas vēnas (B) apvedceļš (III).
3. tips (arteriol-venozā fistula): vairāki šunti (W) starp arterioliem (A) un venulām (B).

Hamburgas klasifikācija

Novērtē vadošo asinsvadu traucējumu veidu:

  1. Arteriāls
  2. Venozi.
  3. Manevrs arteriovenoza.
  4. Limfātiskās.
  5. Mikrovaskulāra (kapilārā).
  6. Kombinēts.

Tajā ietilpst apakšklasifikācija, pamatojoties uz savienojošo kuģu veidu un atrašanās vietas dziļumu:

  • cilmes un bezmugurējās formas (atsevišķi vai brīvi asinsvadu savienojumi);
  • norobežotas un izkliedētas formas (atkarībā no audu bojājuma veida);
  • dziļi un virspusēji.

Starptautiskās asinsvadu anomāliju izpētes sabiedrības klasifikācija (ISSVA)

Novērtē asins plūsmas ātrumu patoloģiskos veidojumos un izceļ labdabīgi asinsvadu audzēji (hemangiomas):

Arteriovenozā fistula (fistula)

Schobingera klasifikācija

Atspoguļo pakāpenisku patoloģijas attīstību, tiek izmantota, lai izvēlētos optimālu ārstēšanu.

Asinsvadu ultraskaņas pārbaude ir asiņu izvadīšana no artērijas uz venozo gultu

Asinsvadu malformācija izskatās kā labdabīgs asinsvadu audzējs

Kuģi palielinās diametrā

Veļas dilatācija, cirvi

Nosakāms ar palielinātu pulmonizāciju artērijās

Audu nepietiekams uzturs ar čūlas un asiņošanu

Kaulu struktūras iznīcināšana (ar lokalizāciju kaulos)

Sirds un asinsvadu nepietiekamība ar kreisā kambara palielināšanos

Raksturīgi simptomi

Simptomu komplekss angiodysplasia ir daudzveidīgs, ir atkarīgs no lokalizācijas patoloģiskas izmaiņas, ietver:

  • ādas izmaiņas - no apsārtuma un sabiezēšanas līdz čūlas;
  • sāpju sindroms;
  • jutīguma pārkāpums;
  • infekcijas bojājumi patoloģijas jomā;
  • asiņošana;
  • centrālās nervu sistēmas traucējumi (parēze, paralīze, koordinācijas traucējumi, runāšana);
  • sirds un asinsvadu nepietiekamības pazīmes (dekompensācijas stadija).

Retos gadījumos smadzeņu asinsizplūdums, kuru sarežģī asiņošana, ir letāls.

  • Jaundzimušajiem, angiodysplasia var izpausties kā "sarkanā vieta", padarot diagnozi grūtu. Lai noteiktu patoloģiskā procesa veidu, nepieciešama papildu pārbaude (ultraskaņas skenēšana, reizēm audu biopsija).

  • Slimības izpausme un gaita atkarīga no bojājuma zonas vai orgāniem. Pirmajā procesa posmā pastāv tikai vietēja temperatūras paaugstināšanās, parādoties angiodysplāzijas pieaugumam un apkārtējo struktūru iesaistīšanai, tūskai, asinsvadu garuma un diametra palielināšanās, sekundārā palielināta audu augšana ap malformāciju.
  • Bieži vien asiņošana ir pirmais klīniskais latento patoloģijas formu kluss simptoms, kas raksturīgs centrālās nervu sistēmas vai iekšējo orgānu angiodysplasias.
  • Ādas izmaiņas svārstās no smalkām "zvaigznēm" līdz lielām, zilganas krāsas tīkla struktūrām ar gaišu centru. Ar novecojušo stadiju novecojušo roku un kāju anomāliju lokalizāciju, tiek novērots mīksto un kaulu audu pāraugums, kas klīniski izpaužas dažādos ekstremitāšu garumos, proti, pastaigu pārkāpums. Plašas asinsvadu patoloģijas izraisa smagu limfovenoīdu nepietiekamību, sāpju sindromu, liekot veikt izkropļojumus amputācijās, lai ārstētu.
  • Dzīves kvalitātes pārkāpšana ar sekojošu invaliditāti vaskulāro anomāliju gadījumā ir reta. Vienai bojājumiem ārpus centrālās nervu sistēmas ir laba prognoze ārstēšanai, ņemot vērā savlaicīgu diagnozi un adekvātu ārstēšanu. Attiecībā uz iedzimtajām formām, kam ir lieli iekšējo orgānu un smadzeņu bojājumi, prognoze ir nabadzīga (Merritt sidrs).
  • Diagnostika

    Pilnīgs pacienta (vai viņa vecāku) pētījums un rūpīga pārbaude ļauj aizdomas par arteriovenozo angiodysplāziju tā virspusējai atrašanās vietai vai pārejai uz aktīvas izaugsmes fāzi.

    Iespējams, ka smadzeņu traumu patoloģija veidos sūdzības par:

    • pastiprināta sāpju sindroma;
    • atkārtotas gaitas, redzes vai dzirdes traucējumi;
    • reiboņi, krampji vai samaņas zudums.

    Ja jums ir kādas šaubas, ārsts noteiks pētījumu kompleksu, lai noskaidrotu patoloģijas cēloni. Diagnozes "zelta standarts" ir izstrādāts angiodysplasias:

    Skaidri nosaka asins plūsmas veidu malformācijā (ātri, lēni vai nav)

    Nepieciešama augsta līmeņa speciālistu apmācība

    Pētījums nav informatīvs ar dziļu patoloģijas atrašanās vietu vai lokalizāciju kaulos, centrālās nervu sistēmas orgānos

    Galvenā pētījuma metode smadzeņu asinsvadu un iekšējo orgānu anomālijās

    Radiācijas iedarbība nav droša lietošanai bērniem

    Var aizstāt diagnostikas radiopagnētisko angiogrāfiju

    Pētījuma mīnus ir liela starojuma deva, kas apgrūtina to izmantošanu plašā praksē

    Visu ķermeņa scintigrāfija ar iezīmētām sarkanajām asins šūnām ir izvēlēta metode pacientu ar ekstremitāšu ārstēto angiodysplasiju kontrolei.

    Lai samazinātu starojuma iedarbības apjomu, tiek parādīti augsti selektīvi pētījumi (atlasīto kuģu pārbaude)

    Ārstēšanas metodes

    Arteriovenozo angiodysplasias ārstēšanas galvenais mērķis ir visu savienojošo kuģu pilnīga noņemšana vai izslēgšana ("centrālais fokuss"). Gultņu artēriju vai atsevišķu asinsvadu šuntu ligošana izraisa slimības progresēšanu, un šodien tā ir nopietns ārstēšanas protokolu pārkāpums.

    Ķirurģiskās metodes

    1. Atklāta vai vēdera operācija ar visa bojājuma apjoma izgriešanu, ieskaitot apkārtējos audus, ir sadzīšanas "zelta standarts". Parasti procesi vai patoloģijas lokalizācija (sejas, kakla) ne vienmēr ļauj radikāli (ar pilnīgu ekscizēšanu) operāciju. Šādos gadījumos kombinācija ar endovaskulāru (intravaskulāru) metodi ļauj palielināt patoloģisko audu pilnīgas izņemšanas procentus.

    Medicīnas metodes

    Ir pierādīts, ka zāļu lietošana ar inhibējošu asinsvadu augšanu (doksiciklīns, avastīns, rapamicīns) efektīvi mazina sāpes un tūsku bez primārā patoloģiskā fokusa. Pētījumi šajā ārstēšanas jomā turpinās.

    Prognoze

    Prognoze ir atkarīga no diagnozes laika, no ārstēšanas pabeigtības. Slimības izpausmes un progresēšanas gadījumā bērniem asinsvadu malformācijas gaita ir agresīva, ātri pārejot uz pakāpi, kad nav iespējama pilnīga izgriešana. Šādos gadījumos ārstēšana ir palīgviela, kuras mērķis ir novērst sekundāras izmaiņas audos (čūlas, asiņošana).

    Asimptomātiskā slimības gaita līdz 40-50 gadiem atšķiras ar labu progresu pilnīgas izārstēšanas un dzīves kvalitātes saglabāšanas ziņā.

    Ir iespējams runāt par pastāvīgu izārstēšanu gadījumos, kad ir iespējami atsevišķi neplānoti bojājumi, kad ir iespējama pilnīga ķirurģiska fokusa izgriešana. Ja operācija ir pilnīgi tehniski neiespējama, slimība vienmēr atgriežas.

    Venozā anomālija

    Venozā anomālija (BM) ir virsnieru vai dziļo vēnu patoloģiska attīstība un patoloģiska attīstība. Venozā anomālija ir visizplatītākā asinsvadu malformācija. Šī ir iedzimta patoloģija, lai gan tā klīniski var izpausties agrīnā, pusaudžā vai pat pieaugušā vecumā. VM izpausme jebkurā ķermeņa daļā, ieskaitot ādu, muskuļus, kaulus un iekšējos orgānus.

    Venozas anomālijas atšķiras pēc izmēra un atrašanās vietas. Tie var būt virspusēji vai dziļi, izolēti vai ietekmēt vairākas ķermeņa vai orgānu daļas. To krāsa ir atkarīga no ietekmēto trauku dziļuma un apjoma. Jo tuvāk ietekmētie trauki uz ādas virsmas, jo vairāk krāsa ir piesātināta. No tumši zila vai sarkana-sarkana līdz zilganai (foto 1).

    Tāpēc daži VM tiek sajaukti ar hemangiomām. Ar dziļu, izolētu vainas vietu āda var netikt mainīta. Venozas anomālijas, kā likums, ir mīkstas uz pieskārienu un, nospiežot, viegli saraujas, mainot krāsu.

    Parasti venozās malformācijas ar vecumu palielinās proporcionāli bērna augumam. Tomēr tādi faktori kā traumas, operācija, infekcijas, kontracepcijas līdzekļi vai hormonālas izmaiņas, kas saistītas ar pubertāti, grūtniecību vai menopauzi, var izraisīt strauju un strauju izaugsmi.

    Diagnostika

    Venozās malformācijas, kā arī citu asinsvadu anomāliju diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz rūpīgi savāktu vēsturi, fizisko izmeklēšanu un instrumentālajām pārbaudes metodēm: ultraskaņu, CT, MRI un angiogrāfiju. Ar kuņģa un zarnu trakta sabojāšanu iesaistījās endoskopiskajā diagnozē.

    Sarežģījumi

      Venozās malformācijas komplikācijas ir atkarīgas no bojājuma dziļuma un apjoma.
    • Uztūkums un jutīgums skartajā zonā;
    • Vēnu vēnās;
    • Asiņošana un asiņošana;
    • Trombozes un tromboflebīta veidošanās.

    Ārstēšana

      Vēnu anomāliju ārstēšana ietver tādas metodes kā:
    • Ilgstoša vai pastāvīga nodiluma kompresijas adīta
    • Skleroterapija
    • Ķirurģiskā noņemšana
    • Lāzera terapija
    • Narkotiku ārstēšana Ir vērts atzīmēt, ka ārstēšanas iespējas var kombinēt atkarībā no atrašanās vietas, lieluma, simptomiem un komplikācijām.

    Venozas anomālijas

    Zils urīnpūšļa Nevī sindroms / pupiņu sindroms

    dzimumzīme sindroms atkarībā no zilās gumijas urīnpūšļa vai Bean sindroma tipa - reta multifokālas venozās anomāliju, kas izpaužas kā papulas formētas vairākas zilu vai melnu ādu, galvas un iekšējo orgānu, visbiežāk kuņģa un zarnu traktu (photos 2-3).

    Slimība ir ļoti nopietna un bieži vien saistīta ar smagu un potenciāli letālu asiņošanu un anēmiju. Ārstēšana sastāv no medicīnas, ķirurģiskas un endoskopiskas metodes.

    Maffucci sindroms

    Muffucci sindroms ir reta, ģenētiska un ļoti nopietna slimība, kas apvieno venozās malformācijas un enohondromatozes kombināciju. Slimība izraisa ievērojamas ekstremitāšu deformācijas, jo īpaši rokām un kājām, saīsināšanu un lūzumiem. Asinsvadu malformācijas ar šo defektu parādās uz ādas vai zemādas taukiem, bet var rasties iekšējos orgānos un gļotādās. Iespējams arī, ka var parādīties limfātiskās anomālijas (limfāgioniomas).

    Glomovodo anomālija

    Glomovenoza malformācija ir iedzimta, multifokāla vēnu malformācija, kurai raksturīga glomus šūnu klātbūtne nekontrolējamu trauku sienās. Slimība izpaužas kā daudzi mazi plankumi un papulas uz ādas. Izsituma krāsa ir no rozā līdz zilgani violeta. Visbiežāk slimība izpaužas ekstremitātēs, bet iespējamas izpausmes ir mutes dobuma, plakstiņu un muskuļu gļotādās.

    Arteriovenozās malformācijas bērniem

    Arteriovenoza anomālija ir iedzimta asinsvadu patoloģija smadzenēs. Vienkārši izsakoties, malformācija ir haotiski sajaukto un dilatēto kuģu sajukums, kas nepareizi sazinās viens ar otru, t.i. asinis no artērijām nekavējoties nonāk vēnās, tādēļ starp audiem nav gāzu apmaiņas un bez vielmaiņas produktiem.

    Iemesli

    Pēc vairākuma autoru teiktā, arteriovenozo anomāliju veido iedzimta patoloģija, kas attīstās smadzeņu vai muguras smadzeņu traukos. Dažos gadījumos šādi pārkāpumi var rasties pirmajos mēnešos pēc bērna dzīves.

    Neskatoties uz to, ka patoloģija ir bijusi pazīstama jau ilgu laiku, precīzie malformācijas attīstības iemesli vēl nav noskaidroti. Ir tikai pieņēmumi un visticamākās teorijas. Pirmais saka, ka tā ir iedzimta patoloģija, un tās attīstība grūtniecības laikā ietekmēs dažādus patoloģiskus faktorus.

    Daži autori norāda uz saistību starp traucējumiem placentas darbā un nepareizu kuģu kompleksa veidošanos. Tika izveidota saikne arī starp dzimumu un ģenētisko noslieci. Ja līdzīga diagnoze ir veikta ģimenē, tuviem radiniekiem, ir nepieciešams būt ārkārtīgi uzmanīgam bērna veselības stāvoklim.

    Simptomi

    Dažos gadījumos nepareiza izpausme nekādā veidā neizpaužas un izrādās nejauši atrodama pētījumā jebkura iemesla dēļ. Pirmās patoloģijas pazīmes parādās ar malformācijas pieaugumu.

    Starp smadzenēm var attiecināt galvassāpes, letarģiju un samazinātu sniegumu. Pretējā gadījumā visas īpašās izpausmes būs atkarīgas no tās lokalizācijas:

    • frontālā daiva: ievērojams intelekta, runas defektu kritums, kamēr šis bērns tiek teicis, ka "tāpat kā ūdens viņa mutē" viņa lūpas izvilka cauruļveida kanāliņš, viņa gaita kļūst nestabila, un arī veido konvulsīvus krampjus;
    • smadzenītes: nesakritība, pārejošas acis, samazināts muskuļu tonuss;
    • garīgā daiva: runas traucējumi, un bērns nesaprot pārvērsto runu, un ir grūti precīzi saprast, ko bērns saka, daži redzes lauki, raksturīgi konvulsīvi krampji, arī sāk izkrist;
    • pamatojoties uz smadzenēm: šķielēšana un dažādi redzes traucējumi, paralīze.

    Papildus ļoti kļūdainai klātbūtnei ar tās pārrāvumu saistās specifiski simptomi. Kad ir novērota malformācija, parādās intensīvas galvassāpes, fotophobia, slikta dūša un vemšana, samaņas zudums.

    Arteriovenozo anomāliju diagnostika bērnam

    Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sūdzībām, pārbaudēm, specializētām un vizuālām pētījumu metodēm. Pēc sūdzību analīzes ārsts pasūta konsultāciju ar neirologu, speciālās pārbaudes palīdzēs noteikt centrālās nervu sistēmas bojājuma pazīmes.

    Turklāt vizuālās pētniecības metodes tiek iezīmētas - CT un MRI, šīs metodes ļauj detalizēti izpētīt pat mazākās izmaiņas smadzenēs. Turklāt radiogrāfiju ievada, ieviešot kontrastvielu. Šī pētījuma metode ļauj redzēt asinsvadu uzkrāšanos un novērtēt bojājuma pakāpi un iesaistīšanos smadzeņu audu procesā.

    Vairāki speciālisti var vienlaicīgi piedalīties diagnozes un ārstēšanas procesā - obligātā neiroķirurgs, neirologs, pediatrs un daudzi citi speciālisti, viss būs atkarīgs no izmaiņām, kas notikušas centrālās nervu sistēmas audos.

    Lai izstrādātu ārstēšanas plānu, jāņem vērā malformācijas lielums. Izpētot anomālijas, jāņem vērā daudzi faktori, par kuriem tiek iesniegtas sūdzības - tā diametrs, atrašanās vieta, venozā aizplūšana. Piešķirto punktu skaits atspoguļos ķirurģiskās ārstēšanas risku. Ja ir iestatītas vairāk nekā 6 bumbiņas, malformācija netiek pakļauta ķirurģiskai ārstēšanai.

    Sarežģījumi

    Briesmīgākā arteriovenozo anomāliju komplikācija ir tās izrāviens un asiņošana smadzeņu audos. Tā rezultātā attīstās nepārtraukta motoro funkciju traucējumi, un paralīze nav visgrūtākais. Ja liela mēroga kroplība izzūd, tā var būt pat letāla.

    Ārstēšana

    Ko jūs varat darīt

    Anomāliju ārstēšana ir sarežģīta un tai jābūt visaptverošai, ieskaitot ķirurģiskas iejaukšanās, kā arī ilgstošu rehabilitācijas kursu. Terapiju nevar veikt mājās un bez kvalificētas palīdzības.

    Vecāku galvenais uzdevums ir nekavējoties meklēt palīdzību no augsti kvalificēta speciālista un nekavējoties sākt ārstēšanu pilnībā.

    Ko dara ārsts

    Būtībā visa asinsvadu saišķa ārstēšana ir ķirurģiska un var tikt veikta dažādos veidos - ar drupas caurumu palīdzību, ar katetru caur trauku vai jau noņemta ar gamma nazi.

    Pēc operācijas tiek veikts ilgs rehabilitācijas kurss - zāļu lietošana, terapijas zāļu apmeklējums, zaudēto funkciju atjaunošana utt.

    Ietekme uz smadzeņu audiem ļaus procesā iesaistīt citus orgānus un audus, pat sistēmas, tāpēc ārstēšanai jābūt simptomātiskai.

    Profilakse

    Diemžēl nav iespējams novērst arteriovenozo anomāliju - tā ir pirmsdzemdību attīstības anomālija, turklāt nav skaidrs, kādi iemesli faktiski ietekmē šo procesu. Ja diagnoze jau ir veikta, tad visiem preventīvajiem pasākumiem jābūt vērstiem uz to, lai novērstu tās plīsumu.

    Ja neizdodas, ir nepārtraukti jāuzrauga asinsspiediens, un, ja tā pastāvīgais pieaugums ir reģistrēts, pēc apspriešanās ar speciālistu, ir nepieciešams izrakstīt antihipertensīvos līdzekļus. Bērnam ir nepieciešams pilnībā likvidēt fizisko un emocionālo stresu.

    Hemangiokas un citu asinsvadu patoloģijas bērniem

    Ksenia Butova:

    Labdien, dārgie draugi, Ksenia Butova studiju mediju ārsta programmā "Vaskulārā ķirurģija". Šodienas raidījuma priekšmets: "Hemangiomas un citi anomālijas bērniem." Šī tēma ir ļoti būtiska, šodien mēs runāsim par klasifikāciju, klīnisko attēlu, diagnostikas metodēm un ārstēšanu. Un arī mēs runāsim par mūsdienu viedokli par šo problēmu. Mūsu studijā esam aicināti viesu eksperts kādā priekšmetā, MD, bērnu ķirurgs ārsts, ārsts endovaskulārajiem diagnozi un ārstēšanu Krievijas Bērnu klīniskās slimnīcas Garbuzova romiešu Vyacheslavovich. Sveiki, romiešu Vjačeslavovičs.

    Roman Garbuzov:

    Ksenia Butova:

    Mēs esam priecīgi sveikt jūs mūsu studijā. Sāksim ar jums un runājam par to, kādi ir asinsvadu malformācijas un cik bieži tās rodas bērniem.

    Roman Garbuzov:

    Jā, ir nepieciešams, nedaudz paredzot šo tēmu, ir jāsaprot, ka ir asinsvadu malformācijas, ir labdabīgi audzēji vai audzēji. Visbiežāk labdabīgā izglītība bērniem ir zīdaiņa vai infantila hemangioma. Šīs formācijas ir ļoti specifiskas, bet tās parādās noteiktā veidā. Kad bērns piedzimis, tas bieži vien ir tikai sarkanais punkts vai neliela sarkanā vieta, un vecāki principā pat nesaprot, kas tas ir un ko tas apdraud. Bet 2-3-4 nedēļas pēc dzemdībām sākas ļoti strauja izaugsme, un pat šāds jēdziens pastāv, hemangioma sākums, tas ir, tas strauji un ātri aug, vienā, divās nedēļās tas palielināsies diezgan lielos izmēros. Pēc tam tas jau aug lēnāk, pusgada laikā tas praktiski apstājas, pat agrāk. Un tad tas nepalielinās, gandrīz nepalielinās. Tiek uzskatīts, ka zīdaiņa hemangioma ir slimība, kas iet pa sevi. Ir tāda lieta kā hemangiomas regresija vai mainīga attīstība. Bet fakts ir tas, ka, kamēr aug, tas iznīcina visus audus, kas atrodas hemangiomas apgabalā, jo īpaši tas ir bīstams sejā vai citās kritiskās lokalizācijās, kas tad rada neatgriezenisku kaitējumu kosmētiskajiem vai funkcionālajiem bojājumiem. Tāpēc ļoti svarīgi ir ārstēt bērnu hemangiomas jau no paša sākuma, proti, straujas izaugsmes fāzē. Mēs joprojām, manuprāt, atgriezīsimies ārstēšanā.

    Ksenia Butova:

    Protams, jā, romāns Vjačeslavovičs, es vēlētos jautāt, kāds bērnu skaits ir dzimuši ar hemangiomas? Cik bieži tie notiek?

    Roman Garbuzov:

    Tagad ir vērojama tendence palielināt jaundzimušo bērnu skaitu ar zīdaiņu hemangiomas, jo īpaši tiek parādīti priekšlaicīgi dzimuši bērni, un viņiem, visticamāk, ir šī slimība. Faktiski nav precīzu skaitļu, bet skaitļi ļoti atšķiras no viena avota uz otru. Bet tiek uzskatīts, ka līdz 1% bērnu ir atšķirīga hemangiomas lokalizācija un smaguma pakāpe. Tās var būt ārēja āda, un ne tikai tās var būt iekšējie orgāni, aknas un tā tālāk. Tas nozīmē, ka patiesībā var būt jebkura lokalizācija. Mazāk un biežāk tas notiek meiteņu vidū. Bet principā tai nav tādas klīniskas nozīmes. Vissvarīgākā ir vieta, kur ir hemangioma un kā tā uzvedas. Jo šeit tas ir pilnīgi atšķirīgs dažādos veidos, dažreiz tas aug ļoti ātri, dažreiz nezināmu iemeslu dēļ lēnāk. Tas var būt atšķirīgs.

    Ksenia Butova:

    Joprojām interesē šāds jautājums, vai augļa pilnība? Jūs teicāt, ka priekšlaicīgi dzimušiem bērniem bieži vien ir hemangiomas klātbūtne.

    Roman Garbuzov:

    Ksenia Butova:

    Jā, biežāk. Kāds ir savienojums šeit, kāpēc pirmsdzemdību ietekmē hemangiomu klātbūtni?

    Roman Garbuzov:

    Fakts ir tāds, ka hemangioma ir zīdainis vai infantila hemangioma, es vienmēr uzsveru šo vārdu, jo tas raksturo slimību, tas ir specifisks. Tas ir fakts, ka embriju tipa trauku zarnas vai šūnas aizmiguši un bērns piedzimst ar tām nezudušām asinsrites embrionālām šūnām, kas pēc dzimšanas sāk strauji augt. Un no šejienes ir teorija, ka šūnas ir lielākas priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, jo ​​tās pašas ir vēl nenobriedušas, un tādēļ šīs hemangiomas ir biežākas. Protams, ir daudz teoriju, nav precīzi zināms, kāpēc tie parādās. Pastāv teorija, ka tās ir placentas šūnas, kas ienāk augļa asinīs, nokļūst kaut kur un tad aug. Tā kā ir konkrētas analīzes, kas to pierāda. Tomēr, tomēr es vēlreiz saku, ka ir daudz teoriju, bet līdz beigām joprojām nav zināms, kāpēc pēc dzimšanas viņi sāk augt.

    Zīdaiņu hemangiomas neiziet sevī, jums ir jāsazinās ar speciālistu un jāizturas pret tiem.

    Ksenia Butova:

    Vēl viens jautājums ir par interesi: vai slikti ieradumi grūtniecības laikā vai kādas citas līdzīgas slimības var ietekmēt hemangioma klātbūtni bērnam?

    Roman Garbuzov:

    Protams, es to domāju. Mēs nevaram precīzi pateikt, kāds faktors ietekmēs hemangiomas izskatu. Bet var droši teikt, ka nelabvēlīgi faktori palielina hemangiomu skaitu. Jo, piemēram, jebkuri kaitīgie faktori izraisa attīstības traucējumus traukos, embrionisko stadiju kavēšanās pārkāpumus utt. Protams, var būt daudz kaitīgu faktoru, tā var būt arī akūta elpošanas slimība, tā var būt slikti ieradumi, tā var būt arī citas kaitīgas vielas vai slimības. Protams, viņi visi var palielināt hemangiomu risku. Bet šāda tieša saikne nav, hemangiomas izpausmē nav nekāda faktora.

    Ksenia Butova:

    Tas principā ir nē. Un kādā grūtniecības nedēļā ir kuģu novietošana, un vai sievietes būtu vairāk uzmanības viņu veselībai?

    Roman Garbuzov:

    Gatavojot kuģus, visi orgāni un audi aug dabiski, ļoti ātri pirmajā grūtniecības trimestrī. Tas ir vissvarīgākais orgānu, audu un asinsvadu sistēmas nodošanas periods. Un, protams, jebkāds nopietns kaitējums vai jebkāda negatīva ietekme uz māti attiecīgi var ietekmēt augļa attīstību. Tāpēc, protams, īpaši pirmajā trimestrī. Lai gan es atkal vēlos uzsvērt, ka tā ir hemangioma, kas ir audzējs, kas attīstās pēc piedzimšanas, un tāpēc būs grūti paredzēt, kā tā rīkosies pēc dažādām slimībām, ja mātei ir kaut kas auksts, kāda veida slimība un kāda būs tad problēmas nebūs iespējams prognozēt.

    Ksenia Butova:

    Bet tomēr ir vērts baidīties un būt uzmanīgākam ar sevi šādā laika posmā. Romas Vjačeslavovičs, runājam par zīdaiņa hemangiomas klīnisko priekšstatu. Kā mūsu mātes var aizdomām par savu bērnu, ja viņai ir jādodas pie ārsta?

    Roman Garbuzov:

    Jā, protams, ja ir iespējams parādīt pirmo attēlu, šeit mēs redzam mazuļa hemangiomas raksturīgo formu, kad tā sāk augt. Tas ir salīdzināts ar aveņu ogu, tas ir sarkans, bedrains, vissvarīgākais ir tas, ka tas strauji aug. Ja bērnam jau ir šāda lieta, ir nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Jo šeit, ja šis pieaugums ir liels, liels, steidzami ir jānosaka ārstēšana. Jo es jau teicu, ka hemangioma var iznīcināt pamatā esošos audus, un, protams, tas ir ļoti svarīgi, ja tas ir, piemēram, deguns vai auss vai kaut kas cits, acs. Diemžēl ir ļoti liela problēma, jo Maskavā tas var būt mazāks, jo šeit ir pietiekami daudz speciālistu, bet cilvēkiem, kuriem nekur nav vērsties pie speciālistiem vai arī tie nav pietiekami, vai arī viņi nespēj risināt šo problēmu. Pastāv bieži tas, ka vecāki dodas uz onkologu, teiksim, pieaugušais onkologs saka, ka tas ir labi, pagaidiet, līdz ir pagājis gads, viņa iet. Un kāda iemesla dēļ vecāki sēž, viņi redz, ka hemangioma aug, ka viss nav labs, bet viņi sēž, jo viņiem ir teicis, ka viss būs kārtībā. Un, kad viss jau ir pilnīgi slikts, protams, tad viņi sāk meklēt kaut ko citu, pie tiem vēršas citi speciālisti. Protams, tagad, nesen tas ir kļuvis mazliet mazāks, taču, protams, lietas ir acīmredzamas. Kad cilvēki kāda iemesla dēļ un pediatri mierīgi attiecas uz šo. Vissvarīgākais ir savlaicīgi, lai sāktu ārstēšanu.

    Ar ko parasti sākas hemangioma, varat ieslēgt otro attēlu. Zemāk redzam vienu un to pašu bērnu, trīs fotoattēlus. Pirmais ir bērns pēc piedzimšanas, nedēļu pēc piedzimšanas vai nedaudz vairāk. Un mēs redzam, ka viņam ir tikai sarkans plankums, neliels sarkans plankums uz viņa sejas, kas, protams, neuztrauca par vecākiem. Tad, protams, hemangioma sāka augt, un pēc 3 mēnešiem tas jau bija milzīgs audzējs. Protams, viņa iznīcināja seju, bērns cieta. Mēs izārstēsim bērnu, protams, tā nav nāvējoša slimība, bet tā atstās iespiestu visu viņa turpmāko dzīvi, tad būs nepieciešamas sarežģītas rekonstruktīvas operācijas, plastiskās operācijas utt. Bet tomēr āda nebūs pilnīgi tāda pati kā bez hemangiomas. Bērns ir parādīts augstāk, kurā tiek ietekmēta visa augšējā ekstremitāte, viss un tagad ārstēšana sākusies laikā, tagad mēs arī par to runāsim, praktiski nodrošinot pilnīgu slimības regresiju. Šo bērnu var uzskatīt par pilnīgi veselīgu. Bet ārstēšana, protams, ir jānosaka savlaicīgi, nevis jāgaida. Pat ja viņi saka, ka hemangioma iet, tas ir labi, bet jūs redzat, ka tā pieaug, tomēr ir skaidrs. Tagad ir internets, tagad ir telemedicīnas iespējas, un visa veida iespējas, informācija ir pieejama. Es domāju, ka joprojām vecāku atbildība var netikt novirzīta uz to, ko viņi nav teikuši, nedarīja un tā tālāk, bet paši ir nedaudz aktīvi. Tā kā vecāki nākotnē ir atbildīgi par viņu bērna likteni, daudz kas ir atkarīgs no viņu darbības.

    Ja sarkanā krāsa uz bērna ādas ātri aug, jums ir jāuztraucas par hemangiomu un jākonsultējas ar ārstu par nepieciešamo ārstēšanu.

    Ksenia Butova:

    Protams, es piekrītu jums. Bet šāds jautājums ir interesants, jo internetā ir daudz dažādas informācijas, un bieži vien pacienti tiek vienkārši sajaukti tik lielā apjomā. Ja kāda jauna sieviete atklāja hemangiomu savā bērnībā, no kurienes viņai vispirms jāgriežas? Klīnikas pediatram, un pēc tam to nosūtīs uz specializētu iestādi vai arī mēģinās meklēt internetā, izmantojot draugus? Jo pat mani draugi bieži vēršas pie manis ar jautājumu par to, kā nokļūt pie ārsta, kas nodarbojas ar šo patoloģiju.

    Roman Garbuzov:

    Tomēr galvenā saikne ir pediatrs un bērnu ķirurgs klīnikā. Tagad situācija nedaudz mainās, un ārsti, it īpaši pediatrijas ķirurgi, pediatri, kuri strādā pirmajā aizsardzības līnijā, sāka pievērst lielāku uzmanību šai slimībai un to diezgan savlaicīgi nosūtīt. Ja, protams, es runāju par šo: jūs esat ieradušies, tad pediatram vai pediatriskā ķirurgā konsultācijas jāiesniedz specializētai iestādei. Viņi pamatā zina, kur iet.

    Ksenia Butova:

    Tas ir, tie ir piesaistīti noteiktām slimnīcām, kurās ir cilvēki, kas iesaistīti šajā problēmā.

    Roman Garbuzov:

    Protams Visbiežāk katrs gadījums nav pirmais, protams, tas jau ir noticis, un tas jau ir nosūtīts.

    Ksenia Butova:

    Tas ir, sistēma ir izstrādāta.

    Roman Garbuzov:

    Jā, patiesībā sistēma nav tik sarežģīta. Bet ja galu galā jūs redzat, ka tas nedarbojas, kaut kas nav kārtībā, aug, utt., Tad, protams, netērējiet laiku, tad jums ir jāmēģina atrast šo informāciju pats. Ļoti tagad ir viegli, jūs varat ievadīt vārdu hemangiomu, bērnu hemangiomu, un būs galvenās adreses. Tad ir skaidrs, ka es varu ieteikt savu slimnīcu, bet, protams, mēs neesam vienīgie, kas to dara. Vienā reizē, protams, mēs sākām, viens no pirmajiem, kas lietoja propranololu un citas zāles. Tas jau ir milzīgs pieredze, tā ir Filatovska slimnīcas un Krievijas bērnu klīniskās slimnīcas un citu slimnīcu pieredze, mēs ar to ilgi strādājām, bet tomēr, ko darīt, ja tā nav Maskava. Tādā pašā veidā nosauciet galvenos speciālistus, kurus tie sūta. Ja, piemēram, mūsu klīnikā bērni ir koncentrēti, piemēram, ar smagām hemangiomas, kuras nav iespējams izārstēt viņu dzīvesvietā.

    Ksenia Butova:

    Tas nozīmē, ka jums jau ir gadījumi.

    Roman Garbuzov:

    Pieņemsim, ka ir iekšējo orgānu hemangiomas, elpošanas ceļu hemangiomas, elpošanas traucējumi, kā arī dažas sarežģītas operācijas vai aknu hemangiomas, ja tās ātri aug, tas apdraud mazuļa stāvokli, jo tas viss notiek pirmajā mēnesī, visa traģēdija pirmajā mēnesī tiek izspēlēta un ļoti ātri. Tāpēc, protams, daudzi reģioni jau zina, ko darīt, un šie bērni uzreiz beigsies šeit. Bet, tomēr ir nepareizi. Tātad, ja redzat kaut ko nepareizu, pieslēdzieties pats.

    Ksenia Butova:

    Paldies Visbeidzot runāsim par hemangiomu ārstēšanu. Kādas modernas ārstēšanas metodes pastāv, mūsdienu pieeja un kādi ārstēšanas rezultāti?

    Roman Garbuzov:

    Mums vienmēr jāsaprot, ka, lai gan šī slimība ir viena, tā izpaužas nedaudz savādāk. Pieņemsim, ka ekstremitātēs, uz ķermeņa ir mazas hemangiomas, un tām nav šādas tendences augt. Šeit es uzsveru, ka dažreiz ir iespējama gaidītā taktika. Vai vislabākais šeit ir vai nu lāzers, vai kriodestrikcija, proti, destruktīvas ārstēšanas metodes tiek pielietotas mazām hemangiomām, kurām nav briesmas radīt bojājumus svarīgiem orgāniem vai kosmētikas defektiem. Tās ir diezgan vienkāršas procedūras, ja kriodestrikcija ir caureja ar šķidru slāpekli, viņi saka "cauterization", lai gan tās ir zemas temperatūras, taču tomēr cilvēki to vienmēr saka, ka "cautery". Vai arī lāzera procedūra, bet lāzera procedūras ar anestēziju tiek veiktas bērnu klīnikā. Nelielas hemangiomas, kas nepalielinās ļoti ātri, nevis kritiski lokalizējas, ja tā nav cilvēka, ne starpnozare, un tā tālāk. Tad ir pilnīgi iespējams veikt šo procedūru un aizmirst par šo hemangiomu. Ja šī ir strauji augoša hemangioma, kas atrodas uz sejas, starpmājas vai kāda cita, ko nevar ķirurģiski izņemt, tad šeit ir pirmās rindas zāles, kuras mēs nekavējoties lietojam, ir propranolols un beta blokatori kopumā. Šīs zāles ir ļoti efektīvas mazuļu hemangiomu ārstēšanā. Bet šīs zāles var izmantot tikai specializētās iestādēs specializēti speciālisti, kas var parakstīt šīs zāles. Tāpēc tas nav darīts klīnikā, tas būs nepieciešams.

    Ksenia Butova:

    Tas ir, ambulatorais nav piemērojams.

    Roman Garbuzov:

    Nē, tos izmanto ambulatorā stāvoklī, bet pēc stacionārā.

    Ksenia Butova:

    Devas izvēle, novērošana.

    Roman Garbuzov:

    Jā, jo tas ir nepieciešams, dažos gadījumos tie var izraisīt dažas sarežģījumus, 2-3% no sirds sarežģījumiem var izraisīt, daudz rakstīt, vadīšanas traucējumi, bet patiesībā tas ir neliels procents. Tādēļ jāuzrauga speciālists, elektrokardiogrāfija jāveic pirms, pēc un tamlīdzīgi. Devas izvēle patiešām notiek. Ja viss ir kārtībā ar mums, tad vecāki šo medikamentu piegādā mājās. Pārbaudes termiņi ir, kad mēs skatāmies, kā tas darbojas, palielina devu, nepalielinās utt. Bet parasti tas viss jau ir izstrādāts, un tā ir oficiālā ārstēšanas metode. Pirms beta blokatoru perioda tika lietots prednizons un hormona glikokortikoīds.

    Ksenia Butova:

    Jā, vai šīs metodes ir efektīvas?

    Roman Garbuzov:

    Viņi ir efektīvi, perfekti, bet problēma ir tā, ka viņiem ir vairāk sarežģījumu. Tā kā glikokortikoīdu zāles ar ilgstošu lietošanu izraisa smagas komplikācijas, tas ievērojami ierobežoja to lietošanu, tas ir, tās ir efektīvas, bet mazāk drošas. Tāpēc pirmā narkotika, kuru mēs tagad lietojam, ir propranolols. Protams, ir arī citi beta blokatori, ne tikai propranolols, bet, tomēr tas viss tiek pētīts. Propranolols jau ir oficiāla narkotika, pat dažās valstīs ir speciālas narkotikas, kuras tiek sauktas, Francijā viņi atbrīvoja hemangioles. Bet viņš vēl nav nogādāts mūsu valstī, bet propranolols ir mūsu iekšējais, un tas darbojas vienādi, kopumā mums trūkst pieredzes.

    Ksenia Butova:

    Un cik ilgi vajadzētu lietot šo medikamentu?

    Roman Garbuzov:

    Shēmas ir nedaudz atšķirīgas atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Protams, ja tas nav ļoti lielas hemangiomas, tas var būt pusgadu, tas ir, diezgan ilga uzņemšana. Dažos gadījumos pat līdz diviem gadiem. Bet šie ir reti gadījumi, smagas hemangiomas. Un propranololu obligāti lieto EKG kontrolē, bet tas viss notiek dzīvesvietā. Tas ir, mēs parasti iesakām to novērot kardiologam, un kardiologs veic šo darbu pie novērošanas, lai noteiktu, vai ir problēmas ar uzņemšanu, un tā tālāk.

    Labākais variants hemangiomas ārstēšanai ir propranolols.

    Ksenia Butova:

    Kāds regresijas procents tiek sasniegts, lietojot propranololu? Tas ir, kā jūs ārstējat vispār?

    Roman Garbuzov:

    Situācija ir šāda, jo bērni nonāk dažādos hemangiomas attīstības posmos, kad hemangioma strauji pieaug, teiksim, bērna dzīves pirmajā vai otrajā mēnesī. Viņi var iekļūt stabilizācijas stadijā, kad tā jau ir pieaudzis un neaug, bet jau ir liels, teiksim, sešus mēnešus, septiņus mēnešus, līdz pat gadam. Piemēram, pēc gada, arī bērni nokrīt, viss ir pieaudzis, viņi palika mājās, tad visi to saprata, viņiem jārīkojas, un viņi to arī sūta. Protams, ārstēšanas efektivitāte ir maksimāla augšanas periodā. Ja mēs pirmajā mēnesī spēsim izrakstīt ārstēšanu, tad regresija gandrīz vienmēr ir pabeigta. Mēs parādījām attēlus.

    Ksenia Butova:

    Roman Garbuzov:

    Nē, otrajā attēlā var arī ieslēgt otro attēlu, augšējā ekstremitāte ir tur, kad tā ir aktīva un augoša, propranolols to gandrīz pilnīgi noņem, tas izraisa šo audzēju regresiju.

    Ksenia Butova:

    Tas ir ārstēšanas periods šeit.

    Roman Garbuzov:

    Tas ir uz sešiem mēnešiem. Tas ir ļoti svarīgi: izrakstot pareizu ārstēšanu hemangiomas augšanas laikā. Kad bērni jau ir stabilizācijas periodā, regresijas periodā, kad, kā jau teikts, jau ir pieaudzis, tas ir pieaudzis, ja tas jau ir pieaudzis, tad tiek izmantoti dažādi ķirurģiskie palīglīdzekļi. Tas jau ir minimāli invazīvs, tas ir sacietējis, tas var būt endovaskulāras ārstēšanas metodes, tas var būt ķirurģiska izgriešana. Kad bērns pilnīgi izaug, piemēram, pēc pieciem vai sešiem gadiem paliekošie efekti, deformācijas, pluss audi utt., Tas ir plastiskā ķirurģija. Tas ir, viss ir atkarīgs no tā, kad ārstēšana sākusies, kā tas tika pareizi uzsākts. Tas nozīmē, ka bērni reizēm iegūst dzīvesvietu no reģioniem, bet propranolols ir parakstīts, bet pilnīgi nepiemērotas devās, un tas nav efekts vai nepietiekams efekts. Tas ir ļoti svarīgi. Un, protams, kā pareizi, kad ārstēšana sākusies, kā tas tika pareizi veikts, no tā atkarīgs galīgais rezultāts. Bet es vēlos atzīmēt, ka, protams, propranolola laikmets 2004. gadā, manuprāt, pirmo reizi atklāja propranolola ietekmi Francijā, Bordo pilsētā. Bērnam ar kardiopatoloģiju un zīdaiņa hemangiomu tika nozīmēts propranolols, un izzuda hemangioma. Tas bija brīnums, un tas bija propranolola laikmeta sākums hemangiomas; tagad, protams, tas jau ir jautājums.

    Ksenia Butova:

    Roman Garbuzov:

    Ārstniecības standarts, kas tiek pieņemts visā pasaulē. Nesen es biju Stokholmas asinsvadu anomāliju biedrībā, un tur tas vairs netiek apspriests. Tas ir, ka visi ārsti to jau ir pieņēmuši, ja ir zīdaiņa hemangioma, es uzsvērt bērnu, jo tagad es teikšu, ka ir vēl dažas situācijas. Zīdaiņu vai ārzemju literatūrā sauc par infantile: infante ir bērns. Tas ir vajadzīgs standarta apstrāde. Un pats galvenais, es atkal uzsvērt - sākt laicīgi. Lai sāktu laiku, jums jāgriežas un jāiegūst ārsta rokās, kam pieder šī metode. Bet joprojām ir citas asinsvadu slimības un asinsvadu defekti, kas ir līdzīgi hemangiomām.

    Ksenia Butova:

    Jā, vai bieži tiek konstatētas kļūdas diagnozē un ārstēšanā?

    Roman Garbuzov:

    Protams, viņi to dara. Dažreiz par to rodas joks, kad viņi sūta, ir tikai asinsvadu malformācijas, kas ārēji izskatās līdzīgi. Dažiem nespeciālistiem tas ir tas pats: infantile infantile hemangioma, ka, teiksim, ir vēnu malformācijas vai tā sauktie vēnu malformācijas vai venozās displāzijas. Viņi var izskatīties kaut kur, bet tas ir kā sēnes, iespējams, ēdamas un neēdamas.

    Ksenia Butova:

    Roman Garbuzov:

    Nepareizas sēnes, jā. Bet tomēr ir katastrofāla kļūda, kas rodas, ja tās tiek vai nu ārstētas, vai neapstrādātas, vai arī mums tiek teikts, ka ar venozo displāziju malformācijas tika ārstētas ar propranololu, bet tas nepalīdz, jūsu propranolols ir absurds. Bet mēs sakām, ka ir jāpieņem vismaz pareiza diagnoze, lai pareizi noteiktu ārstēšanu, citādi tas nav tikai zāles, bet es domāju kaut ko citu. Jāteic, ka ar hepariju zīdaiņiem propranolols ir efektīvs 99,9% gadījumu. Tas ir, tas ir unikāls. Bet, ja propranolols nepalīdz, tad secinājumi ir: vai nu tas ir vēl viena slimība, vai arī nav pietiekamas devas, bet ir arī citi faktori.

    Vēlreiz es saku, ka propranolols ir galvenais hemangiomu ārstēšanas līdzeklis. Malformācijas vai malformācijas ir venozas, tas ir, vēnu slimības, ir artēriju, limfātiskās, viņiem visiem ir atšķirīga attieksme, bet galvenokārt ir tikai ķirurģiska ārstēšana. Un propranolols ar tiem vairs nav nepieciešams. Kā rīkoties vecākiem: sazinieties tikai ar speciālistu, jo tie ir tik šauri jautājumi, un pediatrs, protams, viņiem nepieder. Ne tāpēc, ka ir grūti saprast, diezgan vienkāršu diagnozi, visbiežāk asinsvadu režīmā ir pietiekami daudz ultraskaņas, lai noskaidrotu, kas ir konkrēts. Protams, ir sarežģītas lietas, bet tas ir ļoti reti. Būtībā ir pietiekami daudz ultraskaņas diagnostikas, un diagnoze jau ir pieejama. Attiecīgi ārstēšanu var noteikt. Tādēļ pediatriem vajadzētu vienkārši nosūtīt laiku.

    Ksenia Butova:

    Jā, lai veiktu diferenciāldiagnozi, lai pareizi ārstētu.

    Roman Garbuzov:

    Profila apspriešanai es to saku vēlreiz. Šāds formāts ir tāds, ja, piemēram, vecāki nevar saņemt konsultāciju, bet tas ir fiziski neiespējami, iespējams, mūsu valsts ir milzīga, protams, to fiziski nav iespējams iegūt.

    Ksenia Butova:

    Nu, jā, ne visi var nākt.

    Roman Garbuzov:

    Tomēr, lai gan ir oficiāli kanāli, piemēram, tagad parādījās telemedicīna, tas nav visur, bet jūs varat uzņemt labas fotogrāfijas, uzrakstīt, kāda ir problēma, un nosūtīt to uz mūsu slimnīcas adresi. Tas viss nonāks pie mums, mēs piezvanīsim un zvanīsim uz bērnu. Tas arī ļoti bieži notiek ar mums.

    Ksenia Butova:

    Tas ir ļoti foršs. Un telemedicīnu, jūs arī padomu, aktīvi izmantot?

    Roman Garbuzov:

    Protams, bet ārsti vairāk izmanto telemedicīnu, jo tā nav visur, tā ir jauna metode.

    Ksenia Butova:

    Tas ir vairāk apspriešanai ar jums un konsultācijām.

    Roman Garbuzov:

    Kad viņi sāk dziedēt, nav nekādas jēgas kaut kur no Kamčatkas doties bērnam visā valstī, mazai, tas viss ir ļoti grūts. Protams, ārsti izraksta ārstēšanu, konsultējas ar mums, viņi dara visu pareizi, nepareizi, jo, protams, viņiem ir mazāk pieredzes. Bet tagad ir ļoti progresīvi ārsti, kuri rūpīgi vēro mūsdienu medicīnas sasniegumus, un tādēļ, protams, tas ir kļuvis mazliet vienkāršāks. Bet tomēr es vēlreiz saku, ka, ja kaut kas nepareizs, jums nevajadzētu sēdēt, jums vajadzētu mēģināt atrast veidus pašiem speciālistiem, ja tas neizdodas.

    Ksenia Butova:

    Tas ir lieliski, jums ir prieks mani ar to, ka mūsu valstī attīstās telemedicīna, un principā mūsu valsts tālākajos stūros ir iespēja konsultēties un saņemt kvalificētu palīdzību. Tagad es gribētu runāt par arteriovenozām anomālijām, kā tās atšķiras no hemangiomas, kā arī par to, kāda ir klīniskā aina, diagnoze, ārstēšana. Cik bieži viņi parasti notiek?

    Roman Garbuzov:

    Malformācijas ir anomālijas. Šī ir retāka slimība. Daži ārsti, pediatri ir redzējuši tos vienu vai divas reizes dzīvē salīdzinājumā ar mazuļu hemangiomas, ar kurām ikviens pediatrs sastopas daudzas reizes, tas ir bieža slimība. Izmainojumi ir reti. Tāpēc, protams, viņi bieži pieļauj kļūdas, veic nepareizu diagnozi. Protams, tie pastāv citā formā, atkarībā no tā, kādi kuģi ir traucējuši. Es jau runāju par venozām malformācijām, un ir arteriovenozas anomālijas. Kas tas ir, ir tas, kad no asinsrites, sākot no augsta spiediena sistēmas līdz vēnām, tiek izspiesta asinis no zemas spiediena sistēmas. No ārpuses tie var izskatīties kā sarkani plankumi, veidojumi, kas lēnām, bet progresē.

    Kā saprast: mazuļu hemangioma aug ļoti ātri, it īpaši pirmajos mēnešos. Un kļūdas attīstās lēnām. Tā nav viņu patiesā izaugsme, patiesībā tas ir šo izšķērdīgo kuģu ektātija, paplašināšanās, apjoma palielināšanās utt. Lai gan ārēji tas var šķist, ka šis pieaugums. Kā saprast, es uzskatu, ka vecākiem nav īsti jāieaugstina diagnozes specifika. Ja ir asinsvadu veidošanās, tad, protams, ir nepieciešama speciālistu konsultācija. Lai gan tam ir raksturīgas pazīmes, vispirms ir ļoti karsts un, pats galvenais, pulsējošs. Ja tu novieto savu roku uz šīs formas, tu jūtat asins pulsāciju. Šī ir nopietna, ļoti nopietna slimība, un to var ārstēt tikai specializētās iestādēs. Ja vecāki šaubās par kaut ko līdzīgu, nemēģiniet sevi kaut ko izturēties.

    Ksenia Butova:

    Jā, sazinieties ar attiecīgo iestādi.

    Roman Garbuzov:

    Jā, tā ir specializēto slimnīcu daudzums.

    Ksenia Butova:

    Kādas mūsdienu ārstēšanas metodes izmanto šai patoloģijai?

    Roman Garbuzov:

    Malformācija tiek ārstēta vairākos veidos. Pirmkārt, ņemot vērā to, ka šī ir kļūdaina forma, ja to var pilnībā noņemt, vislabāk to ķirurģiski izņemt. Bet ir skaidrs, ka šeit ir problēmas, jo tā var būt seja, var būt anatomiski nozīmīgi orgāni vai kaut kas cits, ko nevar ķirurģiski izņemt. Tad ir dažādas metodes, piemēram, mēs to lietojam mūsu departamentā, tā ir endovaskulāra oklūzija, kad mēs aizsedzam šai veidošanai piemērotus traukus, mēs aizveram krānu. Tāpēc tie samazināsies. Bet visbiežāk tas ir kombinēta ārstēšana, ķirurģiska un embolizācija. Pastāv tā sauktais sacietējums, kad šo patoloģisko trauku dobumā ievada īpašus preparātus, kuru dēļ tā kļūst rētas un samazinās. Tas parasti ir kombinēta ārstēšana, tā ir sarežģīta, bieži vien ilgstoša, taču tas, es saku vēlreiz, ir reti sastopama patoloģija, un tā jākoncentrē specializētās slimnīcās, piemēram, mūsu nodaļā. Vēl ir dažas klīnikas, kas to dara, bet patiesībā tas nav tik daudz. Tā kā parastās, piemēram, rajona slimnīcās, ķirurgi to nedara, jo tā ir sarežģīta un specializēta slimība.

    Ksenia Butova:

    Cik efektīvi ir ārstēšana, tā paša embolizācijas efektivitāte?

    Roman Garbuzov:

    Atkal, tas ir atkarīgs no tā smaguma pakāpes. Ja, teiksim, tiek ietekmēta visa ekstremitāte, tad tās ne vienmēr izārstē. Un biežāk nekā nav, malformācijas nevar izārstēt līdz galam, jo ​​tā ir kļūdaini un līdz ar to mēs nevaram padarīt ekstremitāšu vai kaut ko citu pilnīgi veselīgu, jo tur visi kuģi ir ļauni. Bet man patiešām patika šis termins, ka, ja bērnu nevar izārstēt, tas nenozīmē, ka viņam nevar palīdzēt. Tas nozīmē, ka mūsu ārstēšanā jārada tādi apstākļi, lai bērns normāli attīstītos, attīstās tā, lai viņš varētu pilnībā sadarboties ar saviem vienaudžiem, ja viņš, protams, nevar aktīvi iesaistīties kādā sporta veidošanā, bet tomēr izjust normālu. Tas ir, kā saka, ka viņa dzīves kvalitāte ir atbilstoša. Šī ir ļoti sarežģīta un atsevišķa pacientu grupa, ar kuru ir jārisina, jāievēro un tā tālāk. Lai gan rezultāti...

    Ksenia Butova:

    Principā prognoze pēc ārstēšanas ir diezgan laba.

    Roman Garbuzov:

    Būtībā, labi, ja tas nav ļoti sarežģīts gadījums, protams, tie ir ļoti reti, bet tomēr tie ir. Parasti jā, ja tie ir mazi kļūdaini, tad viss beidzas diezgan labi.

    Ksenia Butova:

    Arī ir tikai vēnu malformācijas, par to arī runāsim. Iespējams, ka ārstēšanas metodes principā ir identiskas.

    Roman Garbuzov:

    Jā, vēnu malformācijas ir arī tādas zilganas formas krāsas, un, ja tas ir nospiests, tas nokrīt, jo asinis to atstāj, un, ja mēs atbrīvosim roku, tas aizpildīs. Šis uzpildes simptoms ir pieejams. Tas ir gandrīz visas asinsvadu malformācijas. Un vissvarīgākais ir tas, ka princips ir izplatīts ar kļūdām. Es to saku vēlreiz, ja to var noņemt, tas tiek pilnībā izdzēsts. Bet, ja to nevar izdarīt, tiek veiktas tādas ķirurģiskas procedūras, kas samazina tā apjomu, uzlabo to, lai tas būtu pieņemams bērnam. Tad ļoti bieži ar venozām malformācijām tiek pielietota skleroterapija, kad īpašā viela injicēta malformācijas dobumā, kuram pēc tam samazinās izmērs. Bet vienīgā lieta, kas, protams, bieži ir daudzpakāpju ārstēšana, atkārtota. Bet, ja, protams, ir iespējams ķirurģiski noņemt to uzreiz vienā solī, tad, protams, jā. Ja nē, tas var būt vairākpakāpju ārstēšana. Bet tomēr tas ir jādara, jo bērnam ir svarīgi dzīvot visu savu dzīvi un kā tas izskatīsies.

    Ksenia Butova:

    Romāns Vjačeslavovičs, mums ir tikai 3 minūtes, es gribētu dzirdēt no jums vispārīgus ieteikumus, vispārīgu secinājumu par mūsu šo tēmu šodienas raidījumā.

    Roman Garbuzov:

    Vissvarīgākais: visbiežāk sastopamas infantila hemangiomas. Ja viņi vispirms izskatās kā sarkani plankumi, ja jūs redzat, ka viņi sāk strauji augt, tad jums nevajadzētu palikt mājās, negaidiet kaut ko, jums vajadzētu saņemt eksperta padomu. Pirmkārt, pediatrs, ķirurgs un, ja iespējams, eksperts no tiem departamentiem vai tām specializētajām slimnīcām, kas tajā ir iesaistītas. Nav jābaidās, ja tie ir nelieli formējumi, tad tos var noņemt, un bieži tiek veikta kriolīze, to var izdarīt uz zemes, lāzera ārstēšana tiek plaši izmantota arī tagad un vairāk. Pastāv iespējas, nebaidies no tā un viņiem nav jāgaida, jo īpaši, kad viņi saka: pagaidīsim, un viss iet. Tam nevajadzētu būt.

    Ksenia Butova:

    Nedomāju, ka nekavējoties sazinieties ar kādu speciālistu, neveicot pašnāvību.

    Roman Garbuzov:

    Jā, labāk ir pagriezties, un tad mierīgi dzīvot, nevis zaudēt laiku, un rezultāti būs slikti vēlāk.

    Ksenia Butova:

    Un šeit ir vēl viens jautājums: vai recidīvi rodas pēc ārstēšanas?

    Roman Garbuzov:

    Jā, protams, mums ir daudz labu ķirurgu, un viņi mēģina aktīvās izaugsmes fāzē, kad aug hemangioma, lai to noņemtu, tas parasti nedarbojas. Šķiet, ka tas ir noņemts, un pēc tam tas atkal pieaug, tāpēc, protams, ir jādara viss fonā, vispirms jāpiešķir beta blokatori, un tad jārēķinās tikai ar jautājumiem par ķirurģisko izņemšanu. Nav pareizi uzreiz pateikt, ka mēs to noņemsim tūlīt. Bet atkal ir jābūt speciālistam, jo ​​visas formas ir nedaudz atšķirīgas, hemangiomas izplatība ir atšķirīga, tas ir, mums, protams, ir jāizskatās. Recidīvi visbiežāk ir saistīti ar nepareizu pieeju, bet neparedzot sistēmisku terapiju, beta blokatorus.

    Ksenia Butova:

    Paldies tik daudz. Šodien mums bija ēteris par hemangiomām un citām asinsvadu malformācijām. Mūsu studijā bija medicīnas zinātņu doktors, bērnu ķirurgs, Krievu bērnu klīniskās slimnīcas rentgena endovaskulārās diagnostikas un ārstniecības katedras ārsts Garbuzovs Romāns Vjačeslavovičs. Ar jums bija Butova Ksenija, liels paldies par jūsu uzmanību, atvadīšanās.

    Turklāt, Lasīt Par Kuģiem

    Cik sāls atšķiras no rīsiem?

    ESR līmenis sievietēm un novirzes no tā rādītājiLīdz šim no vispārējā asins analīzes rezultātiem var iegūt pietiekamu informāciju par pacienta veselības stāvokli. Viens no informatīvākajiem rādītājiem ir eritrocītu sedimentācijas ātrums - ESR vai ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums).

    MCH asinīs

    MCH ir vidējā hemoglobīna satura rādītājs sarkano asins šūnu vidē. Šāda analīze sniegs ārstam precīzāku informāciju par to, vai pacientam ir anēmija (anēmija) un kāda ir viņa forma.Indikācijas analīzeiAtkarībā no tā, cik sarkanās asins šūnas atrodas asinīs un kāda ir hemoglobīna masa šajās vietās, tiks noteikts skābekļa daudzums visiem orgāniem un ķermeņa sistēmām.

    Ikdienas glikēmija, iekšķīgi lietotā glikozes tolerances tests un HbA 1c

    Kā tas izriet no diabēta definīcijas, tā diagnoze ir tikai bioķīmiska un balstās uz glikozes koncentrācijas asinīs pētījuma rezultātiem.

    Asins analīze ESR: norma un novirzes

    Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR) ir nespecifisks laboratorijas asins indekss, kas atspoguļo plazmas olbaltumvielu frakciju attiecību.Šā testa rezultātu maiņa uz normām lielāku vai mazāku pusi ir netieša patoloģiska vai iekaisuma procesa pazīme cilvēka organismā.

    Aorta aneirisma izdalīšana

    Aortas aneirisma izgriešana ir aneiriski palielinātas aortas iekšējās oderes defekts, ko papildina hematomas veidošanās, gareniski izšķiežot asinsvadu sieniņu un veidojot viltus kanālu.

    Zems sistoliskais spiediens

    Palielināts nogurums, letarģija un vājums ir dažas pazīmes, kas nosaka zemu sistoliskā spiediena līmeni. Mūsu sirds dara lielisku darbu, aizpildot visu ķermeni ar skābekli. Spēks, ar kuru tas izsūknē asiņu, un noteiks sistoliskā spiediena ātrumu.