Kā operācija darbojas ar Fallot tetradu?

Fallot's tetrads (tā sauktā "zilganā" slimība) ir viena no visbiežāk sastopamajām nopietnām sirds attīstības patoloģijām bērniem.

Pacienta ķermenis piedzīvo akūtu skābekļa trūkumu, jo iedzimtie sirds starpsienas nepietiekamas attīstības anatomiskie defekti izraisa neizbēgamu arteriālo un venozo asiņu sajaukšanos. Kad Fallot tetrade bērniem nepieciešama medicīniskā aprūpe.

Svyatoslav Fyodorov medicīnas centrs piedāvā visaptverošus pakalpojumus pediatriskās sirds ķirurģijas jomā. Mūsdienu diagnozes metodes ar pilnīgu bērna ķermeņa pārbaudi ļauj agrīnā stadijā noteikt iedzimtus sirds defektus (KSS).

Kas ir tetrada bērniem?

Pediatrijas CHD raksturo šādas novirzes: sirds labās stārķa nepietiekama attīstība, vienlaikus pārvietojot artēriju konusa starpsienu uz sānu, kā arī interventricular starpsienas defekts. Ņemot vērā aizsprostoto asiņu aizplūšanu, sekundārā hipertrofija attīstās no sirds labās stumbra.

Šāds konusa starpsienas pārvietojums galvenokārt ir saistīts ar labās kambara stenozi (atreziju), plaušu stumbra hipoplāziju un visu sirds vārstuļu aparātu.

Fallo Tetrad Diagnosis

Bērnu centrā Svjatoslava Fjodorova vārdā tiek veikta visaptveroša sirds un asinsvadu sistēmas diagnostika.

Kā daļa no aptaujas par turpmāko Fallot tetradas ārstēšanu, ir nepieciešams iegūt rezultātus:

• Asins paraugu analīzes laboratorijas testēšana (vispārīgi);
• Elektrokardiogrāfija (EKG);
• Ehokardiogrāfija (ehokardiogrāfija);
• Sirds ultrasonogrāfijas izmeklēšana (ultraskaņa);
• Sirds un lielu asinsvadu izmeklēšana (krūšu kurvja rentgenogramma).

Operācijas indikācijas

Parasti šīs slimības klīniskais attēlojums un ārstēšanas taktikas izvēle ir pilnībā atkarīga no vienlaicīgas patoloģijas klātbūtnes / neesamības. Līdz ar to Tetrad Fallo operācijas indikācijas ir absolūtas, tādēļ arī ar asimptomātisku kursu bērniem ar šādu diagnozi tiek parādīta agrīna ķirurģiska ārstēšana.

Mūsu medicīnas centrā ārsti un ķirurgi ievēro pakāpenisku bērnu iedzimtas sirds attīstības ārstēšanas metodi:

• Konservatīvā terapija tiek veikta ar inotropa palīgvielām (kardiotrofijas, simpatomimētiskie līdzekļi, sirds glikozīdi, diurētiķi);
• Operācija uz sirds ir paliatīvā un radikālā korekcija.

Ņemiet vērā, ka bērniem no vismaz 3 gadu vecuma tiek veikta paliatīvā ķirurģija un radikāla defekta korekcija, novēršot stenozi un VSD plastisko ķirurģiju.

Operācijas būtība ar Fallot tetradu

• Paliatīvā korekcija. Paliatīvās operācijas galvenais mērķis ir sagatavot mākslīgo asinsvadu slāni - artērijas kanālu starp aortu un plaušu artēriju, lai radikāli koriģētu sirds slimību.

No svētlāfu Fjodorova medicīnas centra pašlaik notiekošajām paliatīvām operācijām priekšroka tiek dota subklāvja-plaušu anastomozes metodei (apejot Bleloc-Taussig).

• Radikālas operācijas - vienpakāpes, kas tiek veiktas ar mākslīgo asinsriti.

Operācijas ar Tetrad Fallot gaita ir šāda: viņa siena ir atvērta virs taisnā kambara izejas sekcijas, muskuļus sagriež ar skalpeli, kas sašaurina izejas vadus no kambara uz plaušu artēriju. Ventrikula starpsienas defekts ir pārklāts ar filca Teflona plāksteri. Lai novērstu iespējamo izejas sekcijas cauruļvadu sašaurināšanos, līdzīgs plāksteris ir ieskrūvēts labās kambara sienā.

Ar lieliem panākumiem MC viņiem. Svjatoslavs Fedorovs pielieto pakāpenisku radikālas korekcijas metodi. Jo īpaši 1. stadijā tiek izveidota viena no apvedceļa anastomām, un pēc 2-3 gadiem tiek veikta radikāla iejaukšanās, lai pārsvaru novērstu iepriekš uzlikto anastomozi.

Prognozēšana pēc operācijas

Protams, ir ļoti grūti spriest par rezultātu stabilitāti pēc šādām darbībām, jo ​​informācija par to pašreiz tiek uzkrāta. Fallot's tetradas vienkāršas korekcijas radīja relatīvi liela% no mirstības tūlītējā pēcoperācijas periodā, bet ar pakāpenisku radikālu korekciju postoperatīvās mirstības risks samazinās līdz 7%.

Vai Fallo tetrads notiek pēc operācijas?

Līdztekus labvēlīgajiem radikālas ķirurģiskas darbības rezultātiem ir zināmi arī gadījumi par strukturālām izmaiņām bioloģiskajos vārstuļos, kas implantēti plaušu stumbra vārsta zonā. Galu galā tas izraisīja plaušu stumbra stenozi.

Cik daudz dzīvo pēc šādas operācijas?

Parasti Fallo tetradas prognozes ir nelabvēlīgas, jo kopējais paredzamais dzīves ilgums pilnībā atkarīgs no pacienta skābekļa badošanās (smadzeņu hipoksijas) pakāpes.

Mūsu adrese: Maskava, st. Novoslobodskaja, māja 31/1.

Bērnu uzņemšana pārbaudei pa tālruni. +7 (495) 609-22-72.

Fallo tetrade darbība

Tetralo Fallo jaundzimušajiem: kā atbrīvoties no vice

Fallot tetrads jaundzimušajiem ir viens no iedzimtajiem sirds defektiem bērniem. Tās daļa ir 10% no kopējās šīs slimības grupas un 50% no "zilajiem" (ciānožu) defektiem.

Bez ārstēšanas tā iznākums ir diezgan skumjš - ceturtā daļa slimo bērnu dzīvo līdz pat gadam. Vidēji šie pacienti dzīvo 12 gadus.

Slimības būtība

Tetrads latīņu valodā nozīmē četrus. Tas ir, cik daudzi sirds traucējumu komponenti ir iekļauti norādītajā defektā:

1. Starpskriemeļu starpsienas daļas neesamība.
2. Labā kambara, no kurienes venozo asi nonāk plaušu artērijā, kompresija (stenoze). Un viņa, savukārt, ir sašaurinātais gaismas diametrs.
3. Neparasti aortas stāvoklis. Parasti tā mute atrodas virs kreisā kambara. Ar šo slimību tas pāriet uz labo pusi (dekstropos), un aorta ir virs ievainojuma starpsienas bojājuma, kas atrodas virs diviem sirds kambīšiem. Šo izkārtojumu salīdzina ar jātnieka stāvokli zirga seglā.
4. Labās vēdera muskuļu audu (hipertrofijas) palielināšanās vairākas reizes, salīdzinot ar veselīgas sirds sieniņu.

Pēdējie divi defekti var tikt uzskatīti par pirmās sekas.

Fizioloģiskas izmaiņas sirdī

Bērna sirds struktūras anatomiskie defekti rada izmaiņas viņa darbā. Parasti attīstītā orgānā viss ir pavisam vienkāršs: vēnas asinis plūst caur sirds labo pusi mazā (plaušu) apritē.

Tur viņa ir piesātināta ar skābekli, pārvēršas par artēriju un atgriežas kreisajā atriumā. Tad kreisā kambara "uzņem" asiņu aorta, lielā asinsrites lokā.

Attiecībā uz Fallo tetradu, sakarā ar to, ka nav starpsienas starp vaļīgām kambarēm un sašaurināšanās no labā kambara, venozās asinis neievēro parasto ceļu, bet nonāk kreisajā kambaužā, kur tas sajaucas ar arteriālajām asinīm.

Plaušās ir mazāka asiņu daļa, jo lielākā daļa venozās asiņu atkal izplūst lielā lokā.

Simptomi un simptomi

Venozās asinsriti cirkulācijas rezultātā caur artērijām (kur parasti parasti ir tikai arteriāli, ir jāatrodas oksidētām asinīm), āda un gļotādas ir zilā krāsā (cianoze). Šī ir viena no slimības ārējām pazīmēm. Tās izpausmes pakāpe būs atkarīga no venozo asiņu daudzuma, kas noķerti asinsrites galvenajā virzienā.

Jaundzimušajiem šis simptoms neparādās nekavējoties, bet pēc dažām dienām. Pirmkārt, fiziskā slodze var rasties cianozei: barojot vai raudājot. Tam pievieno elpas trūkumu.

Šo izpausmju maksimums ir 2-3 gadi. Darbību slimu bērnu aizstāj ar letarģiju. Viņš elpo ļoti dziļi un bieži. Parādās tahikardija. Lai samazinātu venozo asins plūsmu, bērni tūrē. Cyanotikas epizodes kļūst arvien biežākas. Dažreiz ir apziņas zudums.

Ārējās zīmes ietver izmaiņas rokas struktūrā. Pacientes pirksti sabiezējas pie nagiem un kļūst līdzīgi rullīšiem. Arī paši naglas tiek deformētas, kļuvušas izliektas, piemēram, pulksteņu stikla. Attīstības slimību var diagnosticēt slimiem bērniem, viņi bieži cieš no saaukstēšanās un infekcijas slimībām.

Apspriesto sirds slimību bieži vien papildina citas slimības - aortas coarctation. Dauna sindroms un citas slimības. Tādēļ vienlaicīgu slimību simptomi ir sajaukti ar viņa klīnisko ainu.

Slimību veidi

Pastāv vairāki slimības veidi:

• agrīna ciānoze, kad bērna dzīves pirmajā gadā parādās cianozes;
• klasisks, ja šis simptoms parādās pēc 2-3 gadiem;
• smagas, kopā ar aizdusu un ciānotiķiem;
• bāla (isationic) forma, kurā cianozes nav vispār.

Visi no tiem ir atkarīgi no sirds bojājuma pakāpes un fizioloģisko procesu izmaiņām tajā. Piemēram, pēdējā veidolā kreisajā kambīzē ir vairāk arteriālo asiņu aizplūšana, kas nerada cianozi.

Slimības cēloņi

Tā kā šī slimība ir iedzimta slimība, intrauterīnās attīstības stadijā rodas neveiksme. Tāpat kā citi defekti, Fallot's tetrad tiek likts pirms 9. grūtniecības nedēļas, kad tiek veidota augļa sirds. Ja šajā laikā ir negatīvu faktoru ietekme, tas nozīmē, ka tiek pārkāpts ķermeņa attīstība.

Patoloģijas cēloņi ir gēnu līmenī un var būt divu veidu:

• iedzimts, kad kādam no radiniekiem bija šāda slimība;
• iegūta dažādu mutagēnu ietekmē. Tas var būt dažāds jonizējošais starojums, ķīmiskās vielas (dažas zāles, kaitīgi savienojumi), alkohols, dažādi vīrusi un mikroorganismi.

Prognozējošie faktori slimības attīstībai ir hroniskas un akūtas mātes slimības grūtniecības laikā, ēšanas traucējumi un ļaunie ieradumi.

Kā izvairīties no vice attīstības

Šīs konkrētās slimības profilakse nav paredzēta. Bet jūs varat samazināt tā rašanās risku, ievērojot noteiktus noteikumus:

• lai reģistrētos pie ārsta un atbilstu visām tā prasībām. Veikt medikamentus tikai medicīniskā uzraudzībā;
• atmest sliktos ieradumus;
• izvairīties no kaitīgu mutagēnu iedarbības;
• pieturēties pie uztura.

Tetrad Fallot

Fallot tetralogija (TOF)

Kas ir Fallot tetrads?

Fallot tetrads (TF) ir četru sirds defektu kombinācija. Slimība ir sastopama dzimšanas brīdī. Fallot tetrades klātbūtnē pasliktinās asinsriti un skābekļa piegāde ķermeņa audiem.

Četri defekti, kas veido Fallo tetradu:

• Interventricular starpsienas defekts (VSD) - caurums sienas sienā, kas atdala tās divas apakšējās kameras;
• Aortas izņemšana - aorta, kas ir ķermeņa lielākā artērija, stiepjas no kreisā kambara, bet arī daļēji pārklāj vai iziet no labā kambara;
• Plaušu stenoze - sirds vārstuļa sašaurināšanās, kas regulē asins plūsmu no sirds uz plaušām;
• Labā ventrikula hipertrofija - ievērojami palielināts muskuļu izmērs sirds labajā pusē.

VSD un aortas izņemšana var izraisīt skābekļa daudzuma samazināšanos asinīs un ķermeņa audos. Plaušu stenoze un labās ventrikulārā hipertrofija var kavēt asins plūsmu plaušās, kas arī samazina skābekļa daudzumu asinīs.

Tetrad Fallot iemesli

Bērna sirds attīstās ļoti agrīnā grūtniecības stadijā. Fallo tetrades izskatu izraisa anomālijas šajā attīstības periodā. Nav precīzi zināms, kādēļ šīs novirzes rodas. Tiek pieņemts, ka daži no tiem var būt saistīti ar gēniem, mātes uzturu vai infekciju iedarbību. Tomēr lielākajā daļā Fallot tetride gadījumu cēloņi nav zināmi.

Fallot tetradas riska faktori bērnam

Faktori, kas var palielināt TF risku, ir šādi:

• Ģimenes vēsture;
• Mātes lietotā retīnskābe;
• Māte, kas lieto flukonazolu;
• Alkohola lietošana;
• Rubella infekcija mātei;
• Grūtniecība vecumā virs 40 gadiem;
• Diabēts mātei.

Dažiem cilvēkiem ar Fallo notebook ir arī ģenētiska slimība, kas var ietvert Dauna sindromu. CHARGE sindroms un asociācija VACTERL.

Tetrad Fallo simptomi

Lielākajai daļai pacientu simptomi parādās pirmajās dzīves nedēļās. Bērniem ar vieglu TF simptomi var parādīties daudz vēlāk. Slimību nevar diagnosticēt, kamēr zīdainis vai bērns vairs nav aktīvāks. Fiziskā aktivitāte izraisa smagu slodzi uz sirdi, kas savukārt izraisa simptomu rašanos.

Simptomi Fallo's tetrad var ietvert:

• Zilā āda un lūpas, ko izraisa zems skābekļa līmenis asinīs;
• Elpas trūkums un ātra elpošana, ko izraisa zems skābekļa līmenis asinīs;
• Vecākiem bērniem vingrinājuma laikā var būt elpas trūkums un ģībonis;
• Pirkstu galu sabiezējums.

Smagos gadījumos var rasties dramatisks simptomu pasliktināšanās, ja skābekļa līmenis asinīs strauji samazinās. Simptomi ir šādi:

• Ļoti zilā lūpu un ādas krāsa (cianoze);
• Bērnam ir elpas trūkums un kļūst uzbudināms;
• Ja skābekļa līmenis turpina samazināties, bērns miega vai zaudē apziņu;
• Vecāki bērni var tupēt, ceļi nospiesti uz krūtīm, lai tiktu galā ar nosmakšanu.

Fallo Tetrad Diagnosis

Fallo's tetrad bieži tiek diagnosticēts neilgi pēc dzemdībām. Ārsts jautās par bērna simptomiem un mātes medicīnisko vēsturi, kā arī veic fizisku pārbaudi.

Ārsts var sākt pārbaudi, pamatojoties uz bērna simptomiem. Jaundzimušo ar zilu ādu (cianozi) piešķir papildu skābekli. Ja skābeklis neatbrīvo simptomus, var būt aizdomas par sirds defektu. Ja ādas krāsa ir normāla, tiek veikti izmeklējumi, lai meklētu sirds skaņas.

Bērnu iekšējo struktūru attēlu uzņemšanai izmanto šādas metodes:

Sirdsdarbības problēmas var arī konstatēt, veicot sirds katetrizāciju.

Tetrad Fallo ārstēšana

Lai atvieglotu Fallot's tetrad simptomus, zāles ir parakstītas. Tie palīdzēs arī novērst komplikācijas.

Sirds defektus ārstē ķirurģiski. Surgical iespējas ir šādas:

Pagaidu (paliatīvā) operācija, lai ārstētu Fallot tetradu

Zīdaiņiem, kuriem ir smaga Fallot tetraloģija, pilnīga operācija agrīnā vecumā ir kontrindicēta. Pagaidu darbība palīdzēs palielināt skābekļa daudzumu asinīs, kas bērnam dos laiku augt, stiprināt un sagatavoties operācijai.

Pagaidu darbā tiek veikta asinsvadu anastomozes, šunta, radīšanas procedūra, caur kuru asinis nokļūst sirdī esošo problēmu zonās tieši plaušās. Tas palielinās asins plūsmu plaušās, piesātinot ar skābekli.

Radikālas operācijas, lai ārstētu Fallot tetradu

Lielākajai daļai bērnu ar VSD tiek veikta atvērtā sirds operācija pirmajos dzīves gados. Operācijas posmi ietver:

• Sirds cauruma aizvēršana, izmantojot "plāksteri";
• Asins plūsmas uzlabošana no sirds uz plaušām, izmantojot vienu vai vairākas no šīm metodēm:
• Noņemiet visas vai daļu sabiezējušās sirds muskuļa sirds labajā pusē;
• Remontu vai nomainiet vārstu, ļaujot asinīm brīvi plūst no sirds uz plaušām;
• Asinsvadu lieluma palielināšana asinīs uz plaušām.

Dažos gadījumos starp plaušu sirds un asinsvadiem tiek izveidots šunts.

Vairumā gadījumu operācija beidzas veiksmīgi. Dažiem pacientiem ir nepieciešama cita operācija. Pēc operācijas pacientam vienmēr ir vajadzīgi ilgtermiņa novērojumi, lai noteiktu atkārtotas vai jaunas problēmas.

Fallo tetradas profilakse

Līdz šim nav nekādu līdzekļu, lai iepriekš novērstu Fallot's tetrad parādīšanos bērnam.

Fallo tetradas ārstēšana Izraēlā

97% operāciju Fallot tetradas ārstēšanā Izraēlā ir veiksmīgi. Šī statistika piešķir pasaules līdera vietu Izraēlas sirds ķirurģijai.

Iedzimta sirds slimība, ko sauc par Fallot notebook, ietver 4 novirzes:

• Aortas stāvoklis, tā sauktais. aorta braucējs
• Tiesiskā ventrikula hipertrofija, kas attīstās ar vecumu
• Starpskriemeļu starpsienas defekts, kas izraisa hemodinamikas traucējumus
• Plaušu stenoze

Papildus fiziskām un auskulācijas pārbaudēm, slimības diagnosticēšanai tiek izmantotas modernas iekārtas un progresīvas metodes, proti:

• Elektrokardiogramma, lai noteiktu taisnā ventrikulāra hipertrofijas pazīmes
• Ultraskaņas ehokardiogrāfija, lai noteiktu sirds, vārstu, lielu trauku dobumu stāvokli
• Rentgens, lai vizualizētu sirds kontūrus, palielinātu labo sirds kambaru
• Sirds kateterizācija un angiogrāfija, lai pētītu sirds un asinsvadu struktūru stāvokli, identificētu papildu novirzes.
• Izņēmuma gadījumos tomogrāfiskos pētījumus ieceļ, lai izvairītos no papildu radiācijas ietekmes uz bērnu organismu.

Fallot tetradas ārstēšana bērniem tiek veikta vienīgā metode - ķirurģiska iejaukšanās. Parasti bērni, kas sasnieguši 3 gadu vecumu, tiek ekspluatēti.

Tomēr smaga defekta pakāpe var būt norāde uz ķirurģiju agrā vecumā. Fallo tetradu ārstniecības centros Izraēlā ķirurģiskas procedūras tiek veiktas, izmantojot unikālas tehnoloģijas pat auglim, izmantojot asinsvadu zondi, kas ievietota nabas artērijā. Uzziniet vairāk...

Ārstējot Fallot tetradu Izraēlas klīnikās, tiek izmantotas divas metodes:

• Radikālas korekcijas ir atklāta sirds operācija, izmantojot sirds-plaušu mehānismu un plaušu ventilāciju. Plaušu artērijas plastiskā ķirurģija, labā kambara tilpuma samazināšana, starpnecaurlaidīgas atveres sašaurināšanās, plaušu vārstu protezēšana.
• Paliatīvā ķirurģija - lai uzlabotu skarto orgānu darbību, tiek uzlikta anastomāze, kas savieno plaušu artēriju ar subklāviņu.

Tradicionāli patoloģijas ārstēšana tiek veikta divos posmos: pacienti līdz 3 gadu vecumam ir paliatīvas operācijas, kas atjauno plaušu cirkulācijas funkciju. Pēc 4-6 mēnešiem tiek veikta radikālas operācijas.

Bet Izraēlas sirds ķirurgu jaunāko notikumu ieviešana ļauj novirzīties no klasiskajām metodēm: ar Fallot tetradas diagnozi operācija tiek veikta vienā posmā.

Ārstēšanas inovācijas

Izraēlas kardioloģija ne tikai veiksmīgi pieņem citu valstu labāko praksi sirds patoloģiju ārstēšanā, aktīvi pilnveido jaunākās tehnoloģijas, bet arī izstrādā savas unikālās tehnoloģijas. Tas galvenokārt attiecas uz minimāli invazīvu ķirurģiju.

Atsauksmes par Fallo tetradas ārstēšanu Izraēlā ar endovideosurgical metodēm sniedz priekšstatu par to reālām priekšrocībām:

• zema trauma
• vairāku komplikāciju, kas var rasties ar atklātiem pasākumiem, nespēja,
• ātra pēcoperācijas atjaunošanās.

Dažās Fallo tetrades formās nepieciešamās manipulācijas tiek veiktas, izmantojot zondi, kas tiek ievietota caur punkcijas augšstilbu artēriju. Uzziniet vairāk...

Ārstēšanas programma

Ierodoties klīnikā, pacients saņem roku ārstēšanas programmu, kas nosaka darbības secību un Fallot tetradu ārstēšanas izmaksas Izraēlas slimnīcās.

1. Kompleksie laboratorijas un instrumentālās diagnostikas pētījumi
2. Reģistratūra pie kardiologa
3. Pirmsoperatīvas tikšanās, operācija
4. Rehabilitācijas periods
5. Apspriešanās ar kardiologu, pamatojoties uz operāciju
6. Turpmāka ķermeņa atveseļošanās uzraudzība

Jautājumi no mūsu pacientiem

1. Kādas ir prognozes pēc Fallot tetradas radikālās korekcijas?

Prognozes parasti ir labas. Pacienti var strādāt, aktīvi dzīvot sociālajā un fiziskajā dzīvē. Nepieciešama speciālistu pastāvīga uzraudzība endokardīta profilaksei pirms zobu vai ķirurģiskas procedūras. Jāatceras, ka jo lielāks ir pacienta vecums operācijas laikā, jo mazāk prognozes ir apmierinošas.

2. Kāpēc var attīstīties Fallot's tetrads?

Slimība ir iedzimta. Patoloģijas rašanos var ietekmēt dažādi faktori: grūtnieču vīrusu un infekcijas slimību nodošana, piemēram, masaliņas, skarlatīns; nekontrolēta hormonālo, hipnotisko, nomierinošo līdzekļu lietošana, kā arī zāļu un alkohola lietošana grūtniecības laikā. Iedzimtībai var būt negatīva loma.

3. Kāds ir rehabilitācijas process pēc plaušu vārstu operācijas?

Rehabilitācijas process pēc sirdsdarbības ir optimāla apstākļu radīšana pacienta dzīves kvalitātei. Galvenā pūles daļa ir jāvērš uz fiziskiem vingrinājumiem, terapeitiskajiem vingrinājumiem. Tas vilka un nostiprina sirds muskuļus, pazemina holesterīna līmeni asinīs, stabilizē asinsspiedienu. Aktīvs dzīvesveids ļauj kontrolēt ķermeņa svaru un palielina izturību pret stresu.

Priekšrocības strādāt kopā ar uzņēmumu ServiceMed

1. Pielietojums modernu metožu, tostarp minimāli invazīvu, ārstēšanā
2. Augsts operāciju līmenis mūsdienu kardiocentru apstākļos. Ērts uzturēšanās klīnikā augsti kvalificētu darbinieku uzraudzībā.

Saskaņā ar visiem šiem nosacījumiem Fallot's tetrad ārstēšanas cena ar ServiceMed vidēji ir par 30% zemāka nekā citu valstu klīnikās.

Mēs izveidojam optimālākos apstākļus mūsu pacientu atgriešanai veselīgam dzīves apstākļos!

Fallot's tetrad: prognoze pēc operācijas, ārstu ieteikumi

Ķirurģiskās ārstēšanas rezultāti

Tūlītēji rezultāti

Lielākajai daļai centru tagad ir zema ķirurģiska mirstība. Intervences rezultāti lielā mērā ir atkarīgi no ķirurģiskās korekcijas kvalitātes un atlikušās patoloģijas minimizācijas. Kirklins un viņa kolēģi ziņo, ka slimnieku mirstība ir apmēram 1,6%, ja operācija tiek veikta ar bērnu vecumā no 5 gadiem un 4,1% vecumā no 1 gada. Mirstība palielinās 1 gadu vecumā līdz 7,7% transunālo pulmonārās artērijas plastika. Citā ziņojumā mirstība grupā ar 58 pacientiem līdzīgā vecumā bija nulle. Tikai 36% pacientu bija nepieciešama plaušu artērijas transanālā plastika, un pusei no viņiem netika veikta infundibulas rezekcija. Bostonas bērnu slimnīcā no 1988. Līdz 1996. Gadam. 99 bērni, kas jaunāki par 90 dienām, un vidējais vecums 27 dienas. No tiem 60% bija atkarīgi no kanāla, 91% bija cianozes ar vai bez krampjiem. Vidējā mirstība bija 3%. 90. gados līdzīgi rezultāti tika iegūti citos centros: grupā no 30 jaundzimušajiem - bez letāliem rezultātiem - no 56 bērniem, kas jaunāki par sešiem mēnešiem, mirstība bija 3,6%, 366 pacientiem ar vidēji 15,3 mēnešiem - 0, 5%. Salīdzinošie pētījumi nav atraduši divpakāpju ārstēšanas priekšrocības, lietojot manevru un pēc tam radikālas operācijas pirms primārās korekcijas. Pašlaik tikai daži centri turpina veikt Blasto anastomozi pirmajos 6-12 mēnešus, kam seko pilnīga korekcija. Tomēr lielākā daļa klīnikās nonāca pie secinājuma, ka agrīnu primāro korekciju var veikt ar zemu mirstību un pieņemamu atkārtotu operāciju biežumu, salīdzinot ar plānoto atkārtošanos ar orientieru pieeju. Neskatoties uz zemo mirstības līmeni manevrēšanas operācijās dažos centros, aktīvo klīniku publikācijas ir par šo iejaukšanās relatīvi augsto risku. Tādējādi saskaņā ar slimnīcu bērnu slimnīcu publicēšanu 1997. gadā Toronto, kopējā dzīvildze divpakāpju ārstēšanā bija 90%, bet primārās korekcijas gadījumā izdzīvošanas rādītājs sasniedza 97%.

Visnopietnākais riska faktors agrīnai pēcoperācijas mirstībai bija atlikušā stenoze, un atkārtotība tika saistīta ar paaugstinātu risku tikai Fallo tetradu korekcijas vēstures pirmajās desmitgadēs. Pēdējos gados mirstība pēc mūsu agrīnās darbības svārstās no 3 līdz 5%.

Ilgtermiņa rezultāti

Pacientiem, kuri ir veiksmīgi radikāli koriģējuši Fallot tetradu, ilgtermiņā parasti trūkst operācijas simptomu, un fiziskās aktivitātes nav daudz zemākas nekā veseliem cilvēkiem. Tomēr tiek novēroti atlikušie hemodinamiskie traucējumi, un tos var izteikt. Vairumā gadījumu paliek mērena obstruktīva taisnā kambara un vārstuļa nepietiekamības plaušu artērijas ekskrēcijas traktā. Ar noteiktu biežumu šiem pacientiem rodas virkne raksturīgu problēmu, kas pelnījusi pastāvīgu uzmanību un kardiologu un ķirurgu iejaukšanās:

plaušu regurgitācijas efekts un nepieciešamība pēc plaušu vārstuļa nomaiņas;

ventrikulāras aritmijas un pēkšņa nāve;

Dzīves ilgums ir saistīts ar šī defekta ķirurģiskās ārstēšanas vēsturisko periodu. Pašlaik lielākajā daļā centru vairāk nekā 95% pacientu izdzīvo pēc Fallot tetradas pakāpeniskās un primārās korekcijas, un dažos centros mirstības līmenis ir tuvu nullei. Pirmajos gados dažās operāciju sērijās tā varētu pārsniegt 40-50%. Lillehei un viņa kolēģi ziņoja par 30 gadu rezultātiem pirmajos 106 pārdzīvojušos pacientiem. Līdz desmitajam gadam 92,5% bija palikuši dzīvi, 20. gadsimtā - 80% un līdz 30. gadam - 77% pacientu. Visbiežākais mirstības cēlonis ilgtermiņā ir pēkšņa un negaidīta pacientu nāve, kas izrādījās diezgan plaša. Šie gadījumi radās pēc pirmās desmitgades pēc operācijas, visticamāk, rodas aritmija. Šajā sākotnējā pacientu grupā 91% nebija vajadzīga atkārtota operācija. 1964.gadā Kirklins un citi ziņoja par operāciju agrīnajiem un ilgtermiņa rezultātiem 337 pacientiem ar Fallo grāmatu, kas darbojās no 1960. līdz 1964. gadam. Slimnīcu mirstība uz 5 gadiem samazinājās no 15 līdz 7%. Tie paši autori iepriekšējos 5 gados mirstības līmenis katru gadu samazinājās no 50 līdz 16%.

Nollert un kolēģi pārskatīja paredzamo dzīves ilgumu 490 pacientiem. Aktuārais 10-, 20-, 30- un 36 gadu izdzīvošanas rādītājs bija attiecīgi 97, 94, 89 un 85%. Visbiežākais mirstības cēlonis bija pēkšņa nāve saistībā ar hronisku sirds mazspēju. Pacientiem bez preoperative polycythemia un gadījumos, kad nav nepieciešams plāksteris uz izdalītā trakta, 36 gadu izdzīvošanas rādītājs sasniedza 96%.

Iepriekšējais Blastoka-Taussig anastomozs nesamazina paredzamo mūža ilgumu, tomēr pacientiem, kuriem terapijas paliatīvā stadijā tika veiktas Waterston vai Potts anastomozes, kā arī pacientiem ar atlikušo spiedienu labajā ventrikulā bija vairāk nekā 0,5 salīdzinājumā ar sistēmisko.

Atjaunošanas nepieciešamība ilgtermiņā rodas, ja:

atlikušā starpskriemeļu komunikācija;

labās vēdera un plaušu artēriju ekskrēcijas trakta obstrukcija;

trīsvietīgs vārstuļa nepietiekamība;

aortas vārstuļa nepietiekamība;

labās kambara disfunkcija;

kreisā kambara disfunkcija;

plankuma aneirisms uz izdales trakta;

Fallot's tetradas ārstēšanas agrīnajā periodā netika novērotas atlikušās šunces. Pašlaik šī komplikācija ir daudz retāk, pateicoties labākajai defekta anatomijas izpratnei, ķirurģiskās tehnikas uzlabošanai, intraoperatīvā pārejas barotīta echoCG lietošanai.

Trīskāršais vārsts var deformēties, kad atloku vārsts ir aizvērts. Valvulares nepietiekamība var būt arī hroniskas tilpuma pārslodzes labās vēdera sekas. Trišu spiediena nepietiekamības klīniskās izpausmes norāda uz ekskrēcijas trakta šķēršļu iespējamību un nepieciešamību no jauna rekonstruēt izplūdes traktu un trīsdimensiju vārsta anuloplastiku.

Pieaugušie neaktīvie pacienti ar Fallot notebook un ar šī defekta variantu - ALA un VSD - attīstās progresējoša aortas sakņu paplašināšanās un vārstuļa nepietiekamība. Vārsta defektu var izraisīt arī baktēriju endokardīts. Atvilkšanas parādīšanos veicina taisnā un nekoronāro aortas vārstuļu kuprotu muskuļu balsta trūkums un aortas sakņu sienas raksturīgās izmaiņas. Histoloģiskās izmaiņas dilatētās aortas vidējā slānī ar Fallot tetradu ir līdzīgas izmaiņām bikustvīta aortas vārstuļa un Martana sindroma gadījumā. Aortas saknes progresējoša paplašināšanās biežāk attīstās pacientiem ar sākotnēju ilgstošu ekspansiju, pacientiem ar ALA, labās puses aortas arkām un ilgu intervālu starp manevrēšanas operācijām un pilnīgu korekciju. Aortas paplašināšanos novēro 15% pacientu. Ar pašreizējo agrīnās darbības tendenci aortas nepietiekamība kļūs par patoloģiju no pagātnes.

Pacientiem ar VSD nelegālu atrašanās vietu dažreiz attīstās vārstuļa progresēšana ar pakāpenisku regurgitāciju.

Aizverot VSD, var rasties iatrogēna aortas nepietiekamība, jo pareizajā koronārajā vārstē tiek ieslēgta šuviena. Tehniskās kļūdas sekas var rasties uzreiz vai vēlāk.

Izdales trakta atlieku sašaurināšanās ir diezgan bieži sastopama komplikācija. Mūsu pētījumi par spiediena gradientu tūlīt pēc atšķiršanas no sirds un plaušu apvedceļa un pirms slēgšanas krūtīs parādīja, ka sašaurinājums var būt dinamisks. Šajā gadījumā gradients pakāpeniski samazinās neatkarīgi no tā lieluma līdz operācijas beigām.

Plaušu stenoze var attīstīties apgabalā, kurā kanāla arteri atrodas blakus arterioplastikas vietai vai plaušu augšdaļas distālās platuma distancē. Šo sašaurināšanos pakļauj paplašināšanās galvenokārt ar balonu angioplastikas metodi.

2001. gadā 24 pacientu ilgtermiņa rezultāti tika iesniegti 41 pacientiem, kuri tika ārstēti pirms 2 gadu vecuma sasniegšanas. Lielākajai daļai no tām nebija simptomu. Transanālā plākstera klātbūtne neietekmēja ilgstošu izdzīvošanu. Turklāt plākstera trūkums bija saistīts ar lielu atkārtotu operāciju risku. Starp 10 pacientiem, kuri atkārtoti darbojās atkārtoti, 8 bija iejaukšanās izdales sistēmas trakta restenozei. 6 no tām transdīvā plastika netika veikta primārās operācijas laikā, lai gan lielākajai daļai tas tika veikts. Citas iejaukšanās ir cauruļvadu nomaiņa pēc 20 gadiem un defibrilācija attiecībā uz ventrikulāru tahikardiju. Citā pētījumā 10 gadus ilgais ilgtermiņa rezultāts arī parādīja, ka atlikušā vai atkārtotā stenoze ir daudz nopietnāka problēma un biežāk atkārtotu operāciju cēlonis nekā plaušu regurgitācija. Autori konstatēja, ka pacientiem ar izdales trakta atlikušo obstrukciju ilgtermiņa rezultāti bija vissliktākie. 3 no 4 pacientiem, kuri 144 pacienti pēkšņi miruši, tika novērots liels spiediena gradients starp labo ventriklu un plaušu artēriju.

Izkārnotu trakta plākstera anestēzija ir bieža progresējoša komplikācija, kas izraisa palielinātu regurgitāciju, demorpcijas efektu un labās vēdera sekundāro dilatāciju ar trikuspides nepietiekamību. Pilnīgākajā publicētajos materiālos ir aprakstīti rekonstruēta taisnā vēdera izdalītā trakta aneirismiskas dilatācijas gadījumi 60 pacientiem. No tiem 45 tiek rekonstruēti vidēji 20 gadus pēc defekta labošanas. Atkārtotas darbības indikācijas bija resichont dicic, stipra truspida nepietiekamība, ilgstoša ventrikulāra un supraventrikulāra tahikardija. Lielākā daļa pacientu tiek implantēti ar vārstu bioprostēzi.

Plaušu vārstuļa nepietiekamība ir neizbēgama transanālā plastika vai plaušu valvulotomijas rezultāts 90% pacientu. Tā kā trūkst reālas iespējas izvairīties no šīs komplikācijas, ķirurgi uzskatīja, ka labā vēdera tilpuma pārslodze ir laba pielaide. Faktiski tā kļūst par problēmu 10-30 gadus pēc operācijas. Fizikālais sniegums pēc Fallot tetrada korekcijas parasti tiek samazināts un daļēji pateicoties plaušu vārsta nepietiekamībai.

Hroniska plaušu regurgitācija izraisa progresējošu kardiomegāliju, plaušu vēdera paplašināšanos un disfunkciju. Pacientiem ar izolētu iedzimtu plaušu vārstuļa nepietiekamību simptomi nav:

77% pacientu, kas jaunāki par 37 gadiem;

50% ir līdz 49 gadiem;

24% - līdz 64 gadiem.

Ilgstoši rezultāti ir sliktāki pacientiem, kurus lieto vecākiem bērniem un pieaugušajiem, kuriem hipoksēmija ilgstoši ietekmēja labo vēnu stomu. Plaušu regurgitācija ir slikti panesama ar garu ventrikulāru griezumu, masīvu muskuļu trabekulu izgriešanu un pārmērīgu plākstera izmēru. Vaicājumus par vārstu implantāciju nekad nevar rasties, tomēr materiālos no dažādām klīnikām atkārtotas operācijas plaušu regurgitācijai tiek veiktas dažādās likmes desmitgadēs pēc sākotnējās korekcijas. Kirklins un viņa kolēģi ziņoja, ka saskaņā ar viņu novērojumiem izolēta plaušu vārsta nepietiekamība nekad nav izraisījusi nepieciešamību pēc atkārtotas operācijas, ja pacients nebūtu izpildījis transunālo plaušu artērijas plastiju. Citos centros, ķirurgi ir vairāk noteiktas. Pēc operācijas kardiomegālijas smagums samazinās, bērniem mākslīgais plaušu vārsts darbojas ilgāk nekā aortas vai mitra vārsts.

Pēc faloto tetrades korekcijas vidēji 1,2% pacientu nepieciešama plaušu vārstu protezēšana. Ir raksturīgi, ka ar agrāku primāro darbību plaušu vārstu protezēšanas nepieciešamība rodas vēlāk.

Indikācijas vārstu implantācijai ir sirds paplašināšanās un izdalītā trakta aneirismiskā ekspansija, trīskapsa vārsta nepietiekamības parādīšanās un progresēšana, kā arī priekškambaru un ventrikulārās aritmijas. Katrā gadījumā jums jāapsver pulmonāro artēriju patoloģijas iespēja, kas palielina regurgitāciju. Kad nozīmīgs obstrukcija izplūdē no labā kambara vai plaušu artēriju sašaurināšanos izslēgti plaušu vārstuļa protēzi parasti samazina izmēru labā kambara un beigu diastolisko tilpumu palielina izsviedes frakcija labo kambara un fizisko veiktspēju. Plaušu vārstu protezēšana pieaugušajiem nedrīkst uzlabot taisnā ventrikulāro funkciju, ja atkārtota darbība tiek veikta pārāk vēlu. Tomēr tendence uz sirds kambaru tahikardiju tiek samazināta no 22 līdz 9%.

Pašlaik lielas cerības ir saistītas ar plaušu vārstu perkutānas implantācijas iespēju, kas sola radikāli uzlabot Fallot tetrades ilgtermiņa korekcijas rezultātus.

Plaušu vārstuļa nepietiekamība nav vienīgais negatīvs faktors. Vairumā pacientu pēc defekta korekcijas tiek novērota sistolisko un diastolisko funkciju pārkāpšana labajā stumbrā, un izsviedes frakcijas samazināšanās ir saistīta ne tikai ar plaušu regurgitāciju, bet ar atsevišķām anatomiskām īpašībām. Izpētot labās vēdera diastolisko funkciju, tika konstatēts, ka tas ir traucēts sakarā ar sirds kambara hipertrofiju un tās dobuma samazināšanos. Tam ir arī pozitīva nozīme, jo tas veicina asinsrites antegrāžu veidošanos un plaušu regurgitācijas ilguma samazināšanos. Labā kambara sieniņu hipertrofija samazina kardiomegālijas iespējamību un palielina fizisko spēju. Labās vēdera ts "ierobežojošā fizioloģija" acīmredzami izpaužas, ja defekts ir slēgts un tam ir liels pēcoperācijas bojājums un miokarda spriedze. Pacienti paliek slimnīcā, jo samazinās sirdsdarbība.

Vienstāva vārsta loma.

Daži ķirurgi ir entuziastiski, ka sākotnējās darbības laikā ievieto vienu vārstu vārstu, bet ilgtermiņa rezultāti liecina, ka šāda vārsta darbība vislabākajā laikā ir īslaicīga. Ehokardiogrāfiskie pētījumos nekonstatēja nozīmīgu atšķirību pakāpi atvilnis vai agrīnās pēcoperācijas klīnisko iznākumu, piemēram, mirstības rādītāji, skaita reoperations un ilgums slimnīcā, trīs pacientu grupām - ar transanulyarnoy plāksteri un monostvorkoy, transanulyarnoy plāksteris bez monostvorki bez transanulyarnoy plāksteri. Citā pētījumā, neskatoties uz to, ka tūlīt pēc operācijas vienpiedziņas vārsts bija kompetents 16 no 19 pacientiem, pēc 2 gadiem tikai vienam no 7 pacientiem bija vārsts. Viena lapu vārsta implantācijas tālākās sekas ir stenozes attīstība. Tādējādi vienšūnu vārsta implantācija nepieļauj plaušu vārstuļa nepietiekamību un neuzlabo agrīnās pēcoperācijas rezultātus. Tikai pacientiem ar paaugstinātu plaušu asinsvadu pretestību primārās operācijas laikā ir norādīta vārstu protezēšana.

88% gadījumu zīdaiņiem veikto operāciju ilgtermiņa rezultātus raksturo labs vai lielisks funkcionālais stāvoklis.

Ventrikulāras aritmijas un pēkšņa nāve

Vēlas nāves risks pacientiem, kuriem tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās asinīs, ir 25-100 reizes lielāka nekā vispārējā populācijā. Pēkšņas sirds nāves biežums Fallot's tetrad ir aptuveni 1,5 gadījumi uz 1000 cilvēku gadiem. Salīdzinājumam, ar pilnu transponēšanu šis skaitlis ir 4,9; ar aortas stenozi - 5.4. Ventrikulārā aritmija tiek novērota ne tikai pēc iejaukšanās, bet arī pieaugušajiem, kuriem nav operācijas ar Fallo piezīmjdatoru. Saskaņā Deanfield et al, tika konstatēts 12% neoperēta grupas pacientiem kambaru aritmijas, un nav reģistrēti jaunāki par 8 gadiem aritmiju, kā arī personām, kas vecākas par 16 gadiem kambaru aritmijas radās 58% gadījumu. Vēlas ventrikulārās aritmijas reti tiek novērotas pēc Fallo tetradas korekcijas bērnībā. Tādējādi ekstrasistoles sastopamības biežums ir cieši saistīts ar vecumu, kurā tiek veikta defekta radikālā korekcija, kā arī ar pacientu novērošanas ilgumu. Pētot 55 bērnu grupu, kam tika veikta radikāla defekta korekcija pirms 7 gadu vecuma, pirmsoperācijas periodā netika konstatēti nopietni sirds ritma traucējumi, bet pēc operācijas tie tika novēroti 13% pacientu. Apmēram pusei pacientu, kuriem darbojās 13-43 gadu vecumā, bija sarežģīti ritmu traucējumi gan pirms, gan pēc operācijas. Autori secināja, ka ventrikulāra priekšlaicīgas sitiena sākšanās ir saistīta ar pašas slimības gaitu un nav pēcoperācijas komplikācija. Viņi uzskata, ka šī parādība lielā mērā ir saistīta ar labās vēdera fibrozi pacienta dzīves laikā ar Fallo piezīmjdatoru. Pēc viņu domām, novērotais zemais ventrikulāru priekšlaicīgu sitienu biežums pacientiem, kas darbojas agrīnā vecumā, ir saistīts ar ierobežoto novērošanas laiku. Starp pacientiem, galvenokārt pieaugušajiem, kuri slimo ar ventrikulārām aritmijām, pēkšņas nāves biežums ir 5,7%.

Ventricular premature beats reģistrācijas biežums pēc radikālas defekta korekcijas ir atkarīgs no metodes, ko izmanto, lai to konstatētu. Vienā pētījumā tika parādīts, ka ekstrasistolija novērota 6% gadījumu ar normālu EKG ierakstu, 22% ar EKG ierakstu pēc treniņa un 45% gadījumu ar ikdienas sirdsdarbības monitorēšanu.

Skats uz ventrikulāra priekšlaicīgas sitiena diagnostikas metodēm un ārstēšanu ir atšķirīgs, vismaz pacientiem ar asimptomātisku gaitu. Tā kā ventrikulāra priekšlaicīga sitiena parādīšanās notiek biežāk nekā pēkšņas nāves sindroms, lielākā daļa ekspertu uzskata, ka parasto antiaritmisku zāļu izsniegšana to blakusparādību un lietošanas bīstamības dēļ nav parādīta. Šobrīd tiek apspriesta vajadzība pēc elektrofizioloģiskā pētījuma pacientiem ar augstu pēkšņas nāves risku, kuri ir kandidāti antiaritmiskajai ārstēšanai. Daudzcentru pētījumā par pēkšņas nāves sindromu tika konstatēts, ka šie pacienti elektrofizioloģiskā pētījuma laikā nevadīja sirds kambaru tahikardiju. Tas arī nebija inducēts asimptomātiskiem pacientiem ar normālu taisnā vēdera spiedienu, regulāri veicot ikdienas sirds ritma kontroli. Pamatojoties uz plašu pētījumu Deanfield noslēgto kas mēģina izraisīt kambaru tahikardiju netiek parādītas asimptomātiskiem pacientiem, kā arī profilaktiski lietotiem antiaritmisko narkotikas rezultātiem. Tas acīmredzot attiecas uz ikdienas EKG uzraudzību un testiem ar fiziskām aktivitātēm.

Vienīgais iespējamais izskaidrojums dzīvībai bīstamu aritmiju gadījumā ir fibrozes izmaiņas labajā kambara pusē. Tiesības ventrikuls pieaugušajiem ir vairāk hipertrofijas, fibrozes un prasa daudz agresīvāku rezekciju, tāpēc pieaugušie ir predisponēti pret ventrikulāriem aritmiju gadījumiem. Korekcijas gadījumos bez ventrikulotomijas vai ar minimālu griezuma garumu samazina sirds kambaru aritmijas biežumu.

Ventrikulāro aritmiju rašanās ir saistīta arī ar hronisku tilpuma labās vēdera pārslodzi, diastoliskās funkcijas pasliktināšanos un QRS kompleksa pagarināšanu vairāk nekā 180 m / s. Šis elektrokardiogrāfiskais stāvoklis ir visjutīgākais dzīvībai bīstamo ventrikulāro aritmiju priekštecis. Tomēr QRS kompleksa ilguma mērīšana ir sarežģīta, pilnīgi aizkavējot Viņa kūļa labās kājas blokādi, kas samazina šīs funkcijas precizitāti un reproducējamību.

Ventrikulāru tahikardiju un aritmiju patoģenēzē pēc Fallot tetradas korekcijas nozīmīgu lomu spēlē dezolarizācijas un repolarizācijas traucējumi, kas izskaidro labās vēnu šūniņas kustības anomālijas. Mehāniskās-elektriskās mijiedarbības pārkāpums tiek uzskatīts par būtisku elementu labās vēdera disfunkcijas patoģenēzē pēc Fallot tetrades korekcijas.

Literatūrā ir sniegti ziņojumi par ventrikulārās tahikardijas atkārtošanās elektrofizioloģiskā mehānisma lomu pēc Fallot tetrades korekcijas. Impulsa izplatīšanās atgriezeniskā cilpa nodrošina lēno vadāmo laukumu. Viņa labo saišu centrālo vai perifēro blokāde vērojama 90% pacientu, kuri darbojas Fallot's tetrad. Sadrumstalota elektrogramma konstatē lokālas lēnas vadīšanas vietas visās labās kambara daļās, ieskaitot ieplūšanu un aizplūšanu. Iespējamās bloķēšanas jomas atkārtotas aprites ietvaros ir ventrikulotomijas rētas, VSD un plankumi uz izdales trakta.

Pacientiem pēc Fallo tetrades korekcijas paaugstināta adrenerģiskās nervu sistēmas aktivitāte ir pierādīta ar vagālās kontroles samazināšanos. Simpātiskās nervu sistēmas pārsvars ir saistīts ar nervu galu skaita samazināšanos labo un kreisā kambara sienās un adrenerģiskās nervu sistēmas nevienmērīgu sadalījumu. Tas var palielināt ventrikulārās tahikardijas vai priekškambaru mirgošanas risku.

Pētījumi pēdējos gados ir parādījuši, ka pēc Fallo tetrades korekcijas vispārēja inhibīcija ir autonomās nervu sistēmas aktivitāte, ko izraisa ievērojams sirds ritma mainīguma un barorefeksa jutīguma samazinājums. Šī parādība ir viens no ventrikulārās tahikardijas un pēkšņas sirds nāves marķieriem.

Kreisā kambara funkcijas pārkāpums kopā ar QRS kompleksa pagarinājumu, kas pārsniedz 180 m / s. Tas ir arī prognozējams simptoms pēkšņai sirds nāves gadījumiem pieaugušajiem pēc Fallot's tetrad korekcijas. Kreisā kambara sistoliskās funkcijas pasliktināšanās ievērojami palielina mirstību.

Vairums autoru uzskata, ka:

pēc defekta korekcijas biežāk vēnu skropam aritmijas palielinās ar vecumu;

pieaugušajiem ar izkārnotu trakta aneirismu, smagu plaušu vēdera spiedienu vai aizplūšanas trakta šķērsošanu ir vēnu tachikardija;

transatrial pieejamība samazina dzīvībai bīstamu aritmiju risku un labā kambara disfunkciju.

Neskatoties uz daudziem faktoriem, kas ietekmē ventrikulārās aritmijas un pēkšņas nāves gadījumus, nav pilnīgi droša marķiera, lai paredzētu pēkšņu nāvi pēc Fallot tetrada labošanas.

Pietūkšana un priekškambaru mirdzēšana.

Pakāpeniska pretiekaisuma vai priekškambaru mirdzēšana ir bieža novēlota pēcoperācijas perioda komplikācija. Ilgstoši tika novērota priekšdziedzera aritmija, jo lielāka uzmanība tika veltīta nopietnām sirds kambaru aritmijām. Pēcnodarbināto artrīti bieži rodas pacientiem, kuri darbojas pieaugušā vecumā, ilgtermiņā pēc iejaukšanās. Tos izraisa sirds mazspēja, plaušu un trikuspīļu atgrūšanās pēc labās ventrikulāro ekskrēcijas trakta transanālā plastika, to var pavadīt insulti un izraisīt pēkšņu nāvi.

Miokarda funkcionālais stāvoklis.

Pēc Fallot tetrada labošanas kreisā kambara funkcija parasti ir normāla, bet labās kambara funkcija pasliktinās. No miokarda stāvokli ietekmē daudzi faktori: vecums no pacienta, smagumu un ilgumu hronisku hipoksēmijas pirms operācijas, ilgumu un apjomu arteriovenoza šunta, miokarda aizsardzības vērtība, atkarībā no ķirurģisko AD ventrikulotomii garumu, muskuļu rezekcija apjoma, ilgumu un smagumu pēcoperācijas plaušu atraugas. Kreisā kambara funkcionālais stāvoklis sistēmiskā-plaušu šuntēšanas ilguma dēļ, ķermeņa atgriešanās smagums, aortas vārstuļa nepietiekamība.

Labās vēdera funkcijas ehokardiogrāfiskais pētījums ir sarežģīts, tāpēc radioizotopu angiogrāfija ir objektīvāka salīdzinošā stāvokļa novērtēšanas metode abos sirds kambaros. Gatzoulis un līdzautoru pētījumā pacientu vidējais vecums operācijas laikā bija 12,6 gadi un vidējais vecums ilgstošā periodā bija 37,7 gadi. Labo un kreisā kambara sistoliskā funkcija saglabājās stabila divu radioizotopu pētījumu laikā ar 5,7 gadu intervālu. Otrajā pētījumā otrajā sirds kambaru izdalīšanās frakcija bija vidēji 39%, bet kreisā kambara - 55,9%. Zem slodzes šie rādītāji bija nedaudz augstāki, attiecīgi 41,7% un 60,3%. Izmantojot to pašu metodi, cita zinātnieku grupa koncentrējās uzmanību no neveiksmes plaušu vārstu negatīvo ietekmi uz funkcionālo stāvokli gan labās un kreisā kambara uz 10 gadiem pēc operācijas, lai gan pirmajā gadā pēc defektu korekcijas funkciju abu kambaru laikā kopumā bija salīdzināms ar normāli. Neizen un kolēģi, pētot funkciju kreisā kambara pieaugušajiem ar vidēji plaušu vārsts nepietiekamības MR neuzrādīja novirzes, kaut labā sirds kambara dilatāciju. Citā pētnieku grupā tika iegūti pretēji dati. Viņi atklāja kreisā kambara disfunkcijas klātbūtni fiziskās slodzes laikā un saistīja to ar plaušu regurgitācijas izraisītu labās vēdera diastolisko pārslodzi. Abd un kolēģiem, izmantojot trīsdimensiju ehokardiogrāfiju ir atraduši korelāciju starp pieaugumu lieluma labā kambara un stiepes kompleksa QRS, apliecinādams mehanoelektricheskom mijiedarbību. Atkausēšanas smagums ietekmēja labās vēdera izdalīšanās frakciju, tās sistolisko un diastolisko funkciju.

Tādējādi daudzos pacientiem kreisā kambara funkcija var palikt normāla daudzus gadus pēc defekta korekcijas. Tajā pašā laikā citos gadījumos tas pasliktinās, ja tiek pakļauti daudziem faktoriem, tostarp sakarā ar abās sirds kambara mijiedarbību plaušu regurgitācijas apstākļos, izdales trakta aneirismu un akineziju.

Labās kambara funkcionālā stāvokļa dinamika pēc defekta korekcijas ir saistīta ar diastolisko īpašību izmaiņām. Tūlīt pēc operācijas labās vēdera diastoliskā funkcija atspoguļo ierobežojošo fizioloģijas veidu, kas raksturojas ar relaksācijas un diastoliskās pildvielas pasliktināšanos. Šī funkcija ir atbildīga par ilgāku pēcoperācijas atjaunošanos un nav atkarīga no tā, vai tiek izmantota transanālā plastmasa. Fiziskais sniegums netiek samazināts. Turklāt šāda veida labās ventrikulārās diastoliskās funkcijas novērš kardiomegālijas attīstību un veicina labāku fizisko aktivitāšu toleranci. Pēdējā pasliktināšanās galvenokārt saistīta ar plaušu regurgitācijas smagumu. Interesanti, ka transanālai plastiskā ķirurģijai un plastmasas rekonstrukcijai labajā ventrikulā vienlīdzīgi tiek traucēts funkcionālais stāvoklis ilgtermiņā.

Slodzes pielaides samazināšana bieži tiek atklāta pēc Fallot's tetradas operācijas, un, kā minēts iepriekš, tas ir saistīts ar daudziem faktoriem, kas saistīti ar defekta korekciju, kā arī hronotropo nepietiekamību un plaušu artērijas patoloģiju. Bērniem, kuri tiek izmantoti mazuļa vecumā, pielietojums tiek samazināts daudzfaktorālos cēloņus, no kuriem viens ir vislabākā taisnā ventes paplašināšanās, kurai ir negatīva ietekme plaušu regurgitācijas apstākļos.

Lielākā daļa pacientu pēc radikālās korekcijas defekta jūtas labi un apmierinoši panes vingrinājumu. Samazināta tolerance pret stresu izpaužas kā tādi rādītāji kā maksimālā izturība, maksimālais skābekļa patēriņš un maksimālā darba slodze. Veicot pārbaudi ar slodzi 82% pacientu pēcoperācijas vīriešiem un 86% sieviešu, rezultāti neatšķīrās no normālām vērtībām. Slodzes samazināšanās attiecībā uz treniņu stresu korelē ar atlikušajiem hemodinamikas traucējumiem. Pēc miera sirdsdarbība un sirdsdarbības ātrums neatšķīrās no normas, bet, veicot vingrinājumus ar maksimālo slodzi, tika atklāta skaidra atšķirība starp veseliem un Fallot tetradu pacientiem. Tas liecina, ka šajā pacientu kategorijā samazinās sirds un asinsvadu sistēmas kompensācijas mehānismi. Laiks rādīs, vai pacienti, kuriem agrīnā vecumā radikāli koriģēts defekts, būs izturīgāki pret fizisko slodzi. Jebkurā gadījumā, neskatoties uz izciliem hemodinamikas rezultātiem pēc radikālas defekta korekcijas, šiem pacientiem ieteicams atturēties no pārmērīgas fiziskās aktivitātes.

Plaušu vārsta protezēšana ar smagu plaušu vēdera spiedienu būtiski uzlabo aerobo darbību. Fiziskā veiktspēja samazinās mēreni pēc 13-26 gadiem pēc operācijas ne tikai no sirds funkcionālā stāvokļa pasliktināšanās, bet arī no plaušu spējas samazināšanās, zemas elpošanas rezerves un nepietiekamas fizioloģiskās miršanas vietas samazināšanas.

Transatrial vai ekstraventricular korekcija. Pēdējās desmitgades laikā ir bijuši daudzi ziņojumi par izciliem primāro operāciju rezultātiem, izmantojot trans-antreālu piekļuvi un īsu ventrikultociju. Autori uzsvēra ventrikulotomijas garuma nozīmi kā nozīmīgu taisnā ventrikulāro funkciju noteicošo faktoru atdalītajā periodā. Tomēr jāatzīmē, ka centri, kas galvenokārt izmanto sirds kambaru piekļuvi, koncentrējas uz vairākiem citiem faktoriem, kas nosaka sirds kambaru funkciju. Jonas citē tos savā 2004. gada rokasgrāmatā:

plākstera platums izplūdes kanālā;

taupīšanas moderatora gaisma;

nepietiekama taisnā ventes muskuļa izgriešana;

rūpīga trīsdimensiju vārsta funkcijas saglabāšana, izvairoties no akordu un audu brošūru auduma šuvē;

ventrikulotomijas izvēle, lai samazinātu koronāro artēriju filiāļu bojājumus;

distālo plaušu artēriju obstrukcijas novēršana.

Pilns AV bloks.

Intraoperatīvā pilnīga AV blokāde pašlaik reti sastopama, lai gan Fallo tetrades ārstēšanas sākumposmā katra desmitā pacienta bija šī komplikācija. Bloķēšanas novēršanā izšķiroša nozīme bija ķirurgu zināšanām par specializēto vadāmo audu topogrāfiskajām attiecībām ar VSD. Bloķēšanas biežums pakāpeniski samazinājās līdz 0,6%. Reizēm pilnīga blokāde notiek daudzus gadus pēc Fallot tetradas korekcijas. Bloķēšanas un pēkšņas nāves priekšgājēji ir atstāti priekšējā hemiblokadā un pilnīga viņa sitiena bloķēšana. Pēc operācijas priekšējā kreisā hemiblokāda parādās ar biežumu mazāk nekā 10%. Visbiežāk sastopamās kreisās kājas bojājumu vietas ir VSD apakšējā mala, moderējošā staru kaktā un labās vēdera priekšējā sienā, kur perifērās šķiedras var šķelt ventrikulotomijas laikā. Pārejoša kopējā blokāde, kas ilgst ilgāk par 3. dienu pēc operācijas, var atkārtot ilgstošā periodā un izraisīt pēkšņu nāvi.

Infekciālais endokardīts ilgtermiņā līdz 30 gadiem sastopams 1,3% gadījumu. Tas ietekmē aortas, trikusputnu vārstus, plaušu artēriju, atlikušās VSD malas un dažreiz arī priekšējo mitrālā vārstu zonā, kas atrodas pie aortas vārsta. Hokanson un Moller ziņoja par 8 endokardīta gadījumiem 7982 cilvēka gados. Pacientiem ir nepieciešama miokarda endokardīta profilakse, lai gan nav novēroti izteikti hemodinamiski traucējumi.

Dzīves kvalitāte

Pacienti, kuriem ir veikta Fallot tetrada korekcija, parasti noved pie aktīva dzīvesveida. Daudzi iegūst augstāko izglītību, veic atbildīgu darbu, ir precējušies, ir bērni utt. Ja nav hemodinamisko traucējumu, grūtniecība parasti ir labi panesama. Lielākā daļa pacientu ir NYHA I vai II klase un saņem simptomātisku ārstēšanu. FDA seropozes infekcijas biežums bērniem nav precīzi zināms, bet Whittemore un līdzautori ziņo, ka 14% sieviešu ar Fallo piezīmjdatora bērniem bija dažādi CHD.

Daudzus gadus kognitīvo funkciju traucējumu problēma ir apspriesta pacientiem, kuri ilgu laiku ir bijuši hroniskas hipoksēmijas stāvoklī vai kuriem ir smadzeņu insultu un abscesu slimības. Šī problēma bija aktuāla paliatīvās operācijas laikā, kad pilna korekcija tika atlikta līdz vecākam vecumam. Pašlaik agrīnā iejaukšanās garīgās komplikācijas ir reti.

Neparasti komplikācijas

Literatūrā ir ziņojumi par kaduistic gadījumiem par Fallo fistula tetrades parādīšanos pēc koronāžas starp koronāro artēriju un labās kambara vai plaušu artēriju. Tie ir saistīti ar mazu koronāro artēriju krustojumu, parasti infundibular, laikā ventriculotomy. Iespējams, ka pēc spiediena samazināšanas labajā ventrikulī parādās nelieli iedzimti koronārā ventrikula ziņojumi. Pēc Fallot tetrades korekcijas pacientam ir dokumentēta spontāna koronārās sirds kambaru fistulas slēgšana. Ir aprakstīts attīstības gadījums pēc Fallot's tetradas korekcijas ar lielām ķermeņa arterijām, kas stiepjas no labās subklāvijas un iekšējās krūšu arterijas.

Ilgstošā periodā pēc defekta korekcijas 3 līdz 11% pacientu ir konstatēta divkomponentu labās vēdera tipa muskuļu kontrakcija, taču nav pierādījumu, ka tā ir nesen izveidojusies kontrakcija. Ir zināms, ka dažiem pacientiem ar tetradēm, patoloģiski muskuļu kūlīši papildina tipisko infundibulas kontrakciju ar šo defektu.

Vienlaicīgs defekts, kas konstatēts gan agrīnā, gan vēlīnā pēcoperācijas periodā, ir subaortic stenoze. Šīs kombinācijas casuistic raksturs ir iemesls, lai atklātu subaortic stenozi galvenokārt pēc operācijas. Mūsu praksē 4 pacientiem tika atklāta subaortāla stenoze, viena no tām pirms operācijas. Sasprindzinājums tika novērsts caur VSD. Vienā pacientā asa stenoze izraisīja letālu iznākumu agrīnajā pēcoperācijas periodā un tika konstatēta autopsijā. Pārējos 2 pacientiem sašaurinājums bija mērens, un ilgstoši ķirurģija šajā jautājumā vēl nav veikta.

Smagas vājās komplikācijas Fallot's tetradas divpakāpju ārstēšanā, izmantojot modificēto Blalock anastomozi, ir blakus esoša plaušu iekaisums ar atkārtotu hemoptīzi, subklāvijas artērijas pseidoanurysma veidošanos, plaušu un dzīvību apdraudošu asiņošanu.

Pseidoanurysms rodas sakarā ar subklāvijas artērijas sienas plīsumu ar aneirizmāla sēnas parādīšanos, kuras sienu veido tikai artera ārējais slānis vai apkārtējie saistaudi. Apakšavārijas artērijas sienas asaras rodas sakarā ar tās hroniskām traumām ar stingru sintētisko cauruli. Gladmans un kolēģi konstatēja plaušu artērijas deformāciju 33% pacientu pēc implantēšanas ar sintētisko šuntu. Angiogrāfiskajā pētījumā viņi parādīja dome klātbūtni plaušu artērijā, kas veidojās, salīdzinot ar somatisko ķermeni, pieaugot anastomozes relatīvajam saīsinājumam. Protams, sintētiskā caurule nekļūst garāka un nosaka attālumu starp anastomizētiem traukiem. Tas skaidri parādīts citā pētījumā. Korektīvās operācijas laikā autori pārklāja un šķērsoja anastomozi. 13 gadus pēc korekcijas attālums starp iekavām palielinājās līdz 3,5 cm.

Literatūrā ir iekļauta fataļās barības vada-arteriālās fistulas gadījums 17 gadus pēc Fallot tetrada korekcijas pacientiem ar sintētisku anastomozi, kuriem galējā operācijā nav šķērsotas. Šie dati norāda uz nepieciešamību sintētisku anastomozi sadalīt radikālas operācijas laikā.

Apkopojot ilgtermiņa rezultātus, var secināt, ka bez optimistiskas aizspriedumaina, ka ķirurģija ietaupa pacientus ar Fallot notebook un citiem sarežģītiem sirds defektiem no priekšlaicīgas nāves, padara "zilos" pacientus "rozā" un invalīdus spēj strādāt, bet ne pilnībā novērš viņu veselības problēmas.. Un tomēr atstāj cerību uz ilgu mūžu.